线粒体（英语单数为 mitochondrion，复数为 mitochondria）是存在于大多数真核生物细胞中的双层膜细胞器。它主要通过氧化磷酸化，将营养物质中的化学能量转化为三磷酸腺苷（ATP）。线粒体还参与生物合成、钙调节、细胞信号传导和程序性细胞死亡。它们拥有自身的遗传物质，但其大部分组分仍需依赖细胞的其他部分提供。线粒体的数量、形态和组织方式因细胞类型和生理状态而异。(genome.gov)
结构与区室
线粒体具有外膜、内膜、膜间隙，以及称为线粒体基质的内部区室。外膜含有可让许多小分子通过的通道。内膜的选择性则强得多：转运蛋白调控代谢物的进出，而内膜对离子的低通透性有助于维持合成ATP所需的电化学条件。(ncbi.nlm.nih.gov)
内膜向内折叠形成称为嵴的结构，既增加了内膜的表面积，也为呼吸相关分子装置的组织提供了空间。这些折叠的形态多样，并非一组整齐划一的隔板。基质中含有参与代谢的酶、线粒体脱氧核糖核酸，以及表达线粒体基因所需的分子装置。这种区室化结构将不同反应分隔开来，同时允许基质、膜与周围细胞质之间进行受控的物质交换。(ncbi.nlm.nih.gov)
线粒体并不总是彼此孤立的豆状结构。它们可以形成细长的管状结构和相互连通的网络，并通过融合、分裂和膜重塑不断变化。因此，固定后的显微图像所呈现的线粒体形态，只是这一动态系统的某个状态。(nature.com)
呼吸与ATP生成
线粒体承担有氧细胞呼吸的主要阶段。糖酵解在线粒体外的细胞质基质中进行，将糖转化为丙酮酸。丙酮酸进入线粒体后，可转化为乙酰辅酶A。脂肪酸分解也能提供乙酰辅酶A，后者进入柠檬酸循环。这些反应产生还原型电子载体，主要为NADH和FADH₂。(ncbi.nlm.nih.gov)
内膜上的电子传递链通过一系列复合物和可移动的载体，传递上述载体提供的电子。氧作为最终电子受体，被还原为水。电子传递过程中释放的能量驱动质子从基质移向膜间隙，从而在膜两侧建立浓度差和电位差。(ncbi.nlm.nih.gov)
质子通过ATP合酶返回基质；ATP合酶将质子的流动与ADP和无机磷酸合成ATP的过程相耦联。这种将跨膜梯度与化学做功相耦联的机制称为化学渗透。随后，ATP通过与细胞质基质之间的交换，为细胞活动提供支持。因此，线粒体是在转化能量，而非创造能量；ATP的生成取决于底物、电子传递、膜的完整性以及细胞的需求。(ncbi.nlm.nih.gov)
基因组与蛋白质组装
线粒体DNA构成一个有别于核基因组的小型基因组。人类线粒体DNA编码13个呼吸链和ATP合酶亚基、两种核糖体RNA，以及22种转运RNA。不同生物的线粒体基因组在大小、组织方式和编码内容上差异显著，因此，人类紧凑的线粒体基因组并非普遍适用的模式。(ncbi.nlm.nih.gov)
线粒体核糖体合成该基因组编码的蛋白质。然而，大多数线粒体蛋白质由细胞核中的基因编码，在细胞质基质中合成，再经专门的膜转运装置导入线粒体。因此，线粒体的组装需要两个遗传系统相互协调。蛋白质的靶向定位、转运、折叠及其整合到更大复合物中的过程，都是线粒体生物发生的重要环节。(ncbi.nlm.nih.gov)
在人类中，线粒体DNA通常按母系遗传。这种遗传方式针对的是线粒体基因组，而非所有与线粒体有关的蛋白质或功能：编码线粒体组分的核基因遵循核基因的遗传规律。(genome.gov)
动态变化与质量控制
线粒体融合使膜相互连接，并让内部组分混合；分裂则将线粒体分开。在哺乳动物中，线粒体融合蛋白有助于外膜融合，OPA1参与内膜融合及其结构组织，而动力蛋白相关蛋白DRP1在线粒体分裂中发挥核心作用。这些过程使线粒体网络能够响应代谢变化和细胞应激。(nature.com)
质量控制机制包括线粒体自噬，即通过自噬降解选择性地清除线粒体。这一过程与生物发生和分子层面的维护机制共同调控线粒体的数量，并清除受损组分。线粒体与内质网及其他细胞器之间的接触，也有助于协调膜的动态变化，并将线粒体活动与细胞更广泛的功能相整合。(nature.com)
ATP合成之外的功能
线粒体并非仅仅是产生ATP的区室，而是融入了细胞的代谢和信号传导过程。线粒体对钙的摄取和释放有助于维持钙稳态，从而将细胞信号与代谢活动联系起来。线粒体代谢物和活性氧也可参与同其他细胞区室之间的信息交流。(nature.com)
线粒体在内源性细胞凋亡中发挥核心作用。线粒体因子的受控释放可激活细胞死亡通路。其他线粒体信号还会影响先天免疫反应和炎症，不过，这些效应取决于具体情境以及所释放物质的性质。(nature.com)
演化起源
内共生学说认为，线粒体起源于永久整合进祖先宿主细胞的细菌。分子比较结果支持其细菌起源，其中包括线粒体基因与细菌对应基因之间的亲缘关系。在整合过程中，许多祖先基因丢失或转移到了宿主的核基因组中，使现代线粒体依赖从外部导入的蛋白质。(ncbi.nlm.nih.gov)
线粒体在演化上与α-变形菌密切相关，但其相对于现存细菌类群的确切位置尚未确定。不同的系统发育分析得出的结果并不一致，部分原因在于久远的分化、快速的序列变化以及组成偏倚，使演化关系的重建变得复杂。这种不确定性涉及祖先谱系的身份及其亲缘关系，而非线粒体已得到确立的细菌起源。(nature.com)