**系统性红斑狼疮（SLE）**是一种慢性自身免疫性疾病，患者的免疫系统会攻击自身组织，引起炎症，有时还会造成持久的器官损伤。该病可累及皮肤、关节、肾脏、循环血液中的血细胞、心脏、肺及神经系统。其病程差异很大：疾病活动增强的时期称为发作期，可与缓解期或低活动期交替出现。(niams.nih.gov)
病因与生物学机制
目前尚未确定系统性红斑狼疮存在单一病因。遗传易感性、环境暴露、激素影响和免疫调节异常均参与其发生。大多数病例涉及多个遗传变异，而非遵循简单的遗传模式。有亲属患病会增加易感性，但并不意味着一定会发病。对易感人群而言，日晒、某些感染、吸烟及部分药物可能促使疾病发生或活动增强。(niams.nih.gov)
该病涉及针对自身细胞成分的自身免疫反应。许多患者会产生识别细胞核内物质的自身抗体，其靶标包括脱氧核糖核酸及相关蛋白质。自身抗体及其形成的免疫复合物参与组织损伤，尤其是肾脏损伤。受损或死亡细胞的清除异常，可使细胞内物质暴露并引发免疫反应；干扰素信号传导及其他免疫通路也参与疾病过程。这些机制相互作用，并非由一条通路就能解释所有患者的表现。(niams.nih.gov)
发病情况
系统性红斑狼疮可发生于任何年龄，包括儿童期，但最常见的发病年龄为15至45岁。女性患病频率约为男性的九倍。在美国，不同人群的患病频率有所差异；报告显示，非裔美国人、亚裔美国人和西班牙裔人群的患病频率高于非西班牙裔白人人群。(niams.nih.gov)
临床表现
不同患者的表现各异，也可能随时间变化。全身症状包括疲劳、发热、全身不适及体重变化。仅凭可见皮肤病变的程度，无法判断器官受累的全貌。(niams.nih.gov)
主要表现包括：
- **皮肤与黏膜：**光敏性皮疹、脱发，以及口腔或鼻腔溃疡。特征性的颧部红斑，又称蝶形红斑，横跨双颊和鼻梁，但并非每位患者都会出现。
- **关节：**疼痛、肿胀和僵硬，常累及手部、腕部或膝部。
- 血液：贫血、白细胞计数减少或血小板计数减少。
- **心脏与肺：**心脏或肺周围的膜发生炎症，有时会引起胸痛或积液。
- **神经系统：**癫痫发作、认知或行为改变，以及其他神经系统表现。
- **血管：**部分患者血栓形成风险增加，尤其是存在抗磷脂抗体时。(medlineplus.gov)
肾脏受累
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾脏炎症，也是主要的器官受累形式之一。可出现蛋白尿或血尿、水肿、高血压和肾功能受损。肾脏病变可能进展为肾衰竭。评估包括尿液检查、反映肾功能的血液检查，以及在有指征时进行肾脏活组织检查，以明确损伤特征并指导治疗。(niddk.nih.gov)
诊断与分类
诊断需综合病史、体格检查和实验室检查结果，并排除其他可能的解释。没有任何单项检查能够确诊系统性红斑狼疮。各种症状可能在不同时间出现，因此，整体表现模式比孤立的检查发现更有诊断价值。(niams.nih.gov)
抗核抗体（ANA）检测对系统性红斑狼疮具有较高的敏感性：几乎所有患者的检测结果都为阳性。不过，健康人也可能出现ANA阳性，因此仅凭这一结果不能确诊。进一步检查可包括抗双链DNA抗体、抗史密斯抗体、抗磷脂抗体、血细胞计数、补体系统组分、肾功能检查及尿液分析。皮肤或肾脏活组织检查可提供进一步证据。(niams.nih.gov)
2019年EULAR/ACR分类标准旨在为研究确定特征相对一致的患者群体，而非取代临床诊断。该标准要求至少有一次ANA阳性结果作为入选条件，再对临床和免疫学指标按权重评分。满足分类标准需至少具备一项临床标准，且总分不低于10分。每个类别中仅计入得分最高的项目，而且只有在不存在更可能的解释时，相关表现才能计入。未达到分类标准并不意味着可以自动排除临床诊断。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
治疗及其局限
治疗旨在控制疾病活动，预防发作和器官损伤，并尽量减少治疗的毒性。用药取决于疾病的具体表现和严重程度；目前尚无确切的治愈方法。(niams.nih.gov)
羟氯喹是一种具有免疫调节作用的抗疟药，也是治疗的核心药物之一。糖皮质激素可抑制炎症；甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和环磷酰胺等药物，则用于特定临床表现或较严重的病情。现行诊疗指南强调，应尽量减少长期使用糖皮质激素，并借助其他疗法维持疾病控制。(medlineplus.gov)
靶向生物治疗包括作用于B细胞活化因子的贝利尤单抗，以及阻断Ⅰ型干扰素受体的阿尼鲁单抗。肾脏病变可能需要联合使用免疫抑制药物；贝利尤单抗及包括伏环孢素在内的钙调神经磷酸酶抑制剂，可用于某些狼疮性肾炎治疗方案。这些疗法并非对所有临床表现都能相互替代。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
评估病情时，区分活动性炎症、不可逆的器官损伤和治疗不良反应十分重要。长期照护还需关注感染风险、心血管疾病、骨骼健康及其他并发症。(niams.nih.gov)
妊娠及相关狼疮类型
妊娠结局在一定程度上取决于疾病活动、肾脏受累、高血压及抗体状态。抗磷脂抗体与妊娠丢失及其他并发症有关，而抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体可穿过胎盘，引起新生儿狼疮，其表现可能包括皮肤病变或先天性心脏传导阻滞。新生儿狼疮不同于新生儿患上系统性红斑狼疮。(niams.nih.gov)
狼疮一词也涵盖一些相关疾病。皮肤型红斑狼疮主要累及皮肤，可伴有或不伴有系统性病变。药物性狼疮与使用特定药物有关，有别于特发性系统性红斑狼疮。这些疾病虽有部分共同特征，但并不是等同的诊断。(niams.nih.gov)
参考来源
- Lupus Symptoms, Causes, & Risk Factors | NIAMSniams.nih.gov
- Systemic Lupus Erythematosus (Lupus): Diagnosis, Treatment, and Steps to Takeniams.nih.gov
- Action Plan for Lupus Researchniams.nih.gov
- Systemic lupus erythematosus: MedlinePlus Medical Encyclopediamedlineplus.gov
- Lupus & Kidney Disease (Lupus Nephritis) - NIDDKniddk.nih.gov
- 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosuspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- 2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosuspmc.ncbi.nlm.nih.gov
- 2025 American College of Rheumatology (ACR) Guideline for the Treatment of Systemic Lupus Erythematosus (SLE): Guideline Summaryrheumatology.org
- EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 updatepubmed.ncbi.nlm.nih.gov