{ "id": "urticaria", "title": "荨麻疹", "lang": "zh-Hans", "source_lang": "en", "summary": "荨麻疹（风疹块）是一种常见的、由肥大细胞驱动的皮肤病，表现为瘙痒性风团和/或血管性水肿，分为急性和慢性两类。", "category": "health", "subcategory": "diseases", "type": "concept", "aliases": [ "风团", "风疹块" ], "generated_at": "2026-10-08", "model": "pro/claude-haiku-5-5", "url": "https://aiwiki.page/zh/urticaria/", "translations": { "en": { "url": "https://aiwiki.page/en/urticaria/", "json": "https://aiwiki.page/en/urticaria.json" } }, "sections": [ { "heading": "", "text": "荨麻疹俗称风团或风疹块，是一种皮肤疾病，表现为突然出现的瘙痒性隆起风团，有时还会出现更深层的肿胀，称为血管性水肿，通常在数小时内消退。其主要驱动因素是皮肤中的肥大细胞，它们释放组胺和其他介质，使小血管渗出液体。由于该病的诱因和病程多种多样，它是过敏科、皮肤科以及全科医学门诊中的常见就诊原因。\n\n大多数发作是良性的，可自行缓解，但该病有多方面的重要性。慢性型可持续数年，影响睡眠、工作和学习，并且常伴有心理困扰。舌部或喉部肿胀可阻塞气道，属于医疗急症。在部分患者中，荨麻疹还与自身免疫性疾病、感染、药物或罕见的全身性疾病有关，因此对其进行评估有可能发现其他疾病。\n\n本词条首先定义荨麻疹及其临床特征，然后按病程和诱因进行分类，包括可诱发的物理性及非物理性类型。接着描述免疫和细胞机制、慢性自发性荨麻疹的自身免疫亚型，以及已知病因和相关疾病。最后几节涵盖流行病学、诊断与鉴别诊断、治疗、预后，以及研究史和尚未解决的问题。" }, { "heading": "定义与临床特征", "text": "荨麻疹俗称风疹块，是由风团构成的皮疹。风团是隆起、发痒的局部皮肤肿胀斑块，颜色苍白或发红。风团呈红斑性和瘙痒性，是皮肤水肿的表现。按压风团中央可使其变白，但周围仍保留一圈红晕，称为红晕（flare）。损害在按压下变白，但周围始终环绕着红斑晕。皮疹可以由风团、深部肿胀或两者共同构成，它是一种炎症性疾病，不伴全身症状。\n\n单个风团的决定性特征是持续时间短。根据定义，风团在24小时内消退。因此，临床上会将持续时间更长的损害视为非典型表现。若个别损害持续超过24小时，应考虑荨麻疹性血管炎。风团与红晕的典型表现，是肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放的血管活性介质作用于局部血管所致，其机制将在发病机制一节中讨论。\n\n血管性水肿是风团较深层的对应表现。风团位于真皮上层，而血管性水肿累及真皮深层、黏膜下组织和皮下组织，发生迅速。血管性水肿通常不发痒，更常表现为疼痛或烧灼感。典型特征为局部肿胀，皮肤颜色正常或略微发红，不发痒，按压不留凹陷，通常在24–48小时内消退。常见部位包括眼睑、嘴唇、外生殖器、手和足。舌、咽喉及气道受累更为危险；肠道血管性水肿会引起疼痛，并可能类似急腹症。\n\n不同文献对血管性水肿持续时间的描述并不一致。一项指南称其在72小时内消退，一本临床手册称其通常持续不足48小时，DermNet则给出24–48小时。与风团相比，血管性水肿病程较长，通常归因于受累组织层次更深，其具体机制将在本词条后文讨论。血管性水肿也可以在没有风团的情况下出现。在缓激肽介导的病例中，真皮浅层和表皮通常不受累，因此不出现风团和瘙痒。\n\n症状负担主要集中在瘙痒上。慢性荨麻疹通常被描述为伴有剧烈瘙痒的风团。单个风团一般消退后不留淤青或瘢痕，在24小时内自行消退，不在皮肤上留下痕迹。相比之下，血管性水肿是可能威胁生命的部分。当喉部受累时，它就会危及生命。舌或上呼吸道肿胀迅速发展时，呼吸可能变得困难，需要紧急评估。因此，识别气道受累是处理荨麻疹或血管性水肿患者最重要的早期步骤。" }, { "heading": "按病程和诱因分类", "text": "荨麻疹首先按病程长短划分。根据2022年国际指南的定义，急性荨麻疹指风团、血管性水肿或两者同时存在且持续六周或更短时间；慢性荨麻疹则是相同表现持续超过六周。慢性荨麻疹并不要求症状持续存在：它可以表现为每天或几乎每天都有体征和症状，也可以呈间歇性或反复发作的病程。\n\n六周这一界限是一种约定俗成的标准，而非生物学上的分界。指南的理由是，急性、可自行缓解的发作通常会在1至3周内消退，因此以6周为界，可以基本排除该过程由外源性因素引起的可能。两类荨麻疹在病因、预后和处理思路上也存在差异。近期综述指出，这一时间阈值在临床分类上具有实用价值，但不足以涵盖致病机制的多样性。部分急性病例会发展为慢性疾病，尤其是那些存在自身反应性标志物、嗜碱性粒细胞计数偏低或甲状腺自身免疫的患者。因此，做出慢性诊断时，还需确认这一迁延的病程并非只是多次急性发作的简单叠加。\n\n自发性与诱发性荨麻疹\n\n第二个分类维度关注能否明确识别出确定的诱因。慢性自发性荨麻疹的特点是症状并非由明显因素诱发；而诱发性类型则需要特定刺激，例如阳光、压力、摩擦，或冷热刺激。\"自发性\"一词把这一组既与有明确病因的荨麻疹（如药物反应）区分开来，也与物理性类型区分开来。不过，诱因仍可能加重自发性疾病：约30%的慢性自发性荨麻疹患者有部分发作由物理因素诱发。因此，这些分类虽然有用，但并非截然分开。\n\n为何弃用\"特发性\"一词\n\n较早的术语\"慢性特发性荨麻疹\"用于涵盖所有查不到已知诱因的慢性类型。随着检测手段改进，研究者在其中一些类型中发现了自身抗体。由于风团仍然不可预测地出现，且无法归因于可证实的诱因，2013年指南修订版采用了\"慢性自发性荨麻疹\"（CSU）这一名称，以反映其异质性。现今临床上不再推荐使用\"慢性特发性荨麻疹\"这一说法。由于新的分类范围更广，一些过去被称为特发性的病例，例如伴有已知自身抗体或与感染相关起病的患者，现在被归入CSU，而不再被视为原因不明。\n\n亚型及构成比例\n\n慢性荨麻疹分为慢性自发性荨麻疹（CSU）和慢性诱导性荨麻疹（CIndU），后者包括物理性和非物理性类型。关于CSU所占比例，各家估计并不一致。有一项来源称，三分之二的慢性荨麻疹病例属于自发性；英国指南则给出60%至80%的范围。同一份英国指南在引言中又提到95%的数字，与其自身给出的范围相矛盾。这种差异反映了人群、转诊来源以及混合型表现的统计方式各不相同。\n\n术语演变与研究一致性\n\n术语曾多次变动。CIndU取代了较早的\"物理性荨麻疹\"这一名称，现在还涵盖胆碱能性和水源性类型。2022年指南建议保留现行的慢性荨麻疹分类，咨询专家的一致意见不低于90%。统一的命名很重要，因为临床试验、登记研究以及不同研究之间的比较，都依赖于将同一批患者以相同方式归类。因此，使用\"慢性特发性荨麻疹\"或\"物理性荨麻疹\"的旧文献，可能无法与近期的CSU或CIndU数据直接比较。" }, { "heading": "慢性诱导性荨麻疹的类型", "text": "目前的国际分类将慢性诱导性荨麻疹（CIndU）分为两大类：物理性荨麻疹（皮肤划痕症、延迟压力性荨麻疹、运动诱导性荨麻疹、冷荨麻疹、热荨麻疹、日光性荨麻疹和振动性荨麻疹），以及由特定刺激引发的非物理性荨麻疹（胆碱能性荨麻疹、接触性荨麻疹和水源性荨麻疹）。\n\n机械性与压力相关类型\n\n症状性皮肤划痕症是最常见的物理性类型，皮肤受到划擦后几分钟内即出现风团。延迟压力性荨麻疹则有所不同，其典型特征是伴有疼痛的肿胀，在持续受压3至12小时后出现。振动性荨麻疹完成了机械性类型的分组，其唯一的诱发因素是振动。\n\n温度、光照与水\n\n冷荨麻疹由冷空气、冷水或冷物体诱发。反应可以是局部的，也可以是弥漫性的，接触寒冷后数分钟内可伴发血管性水肿。它约占物理性荨麻疹的三分之一，冷球蛋白只是偶尔才会导致冷荨麻疹。\n\n热荨麻疹非常罕见。在易感患者中，接触热物、进食热食或进入高温环境，都可能在几分钟内引发风团。日光性荨麻疹由紫外线或可见光诱发，由于其皮损可能类似晒伤，有时会被误诊为其他光敏性疾病。\n\n水源性荨麻疹由任何温度的水引发，风团往往集中在上半身。运动诱导性荨麻疹在某些分类中被归入物理性类型，它与下文讨论的胆碱能性类型密切相关。\n\n非物理性类型\n\n胆碱能性荨麻疹是最为人熟知的非物理性类型。其常见诱因是核心体温升高，可由运动、发热或洗热水澡、淋浴等外部被动加热引起，情绪压力和辛辣食物也可能诱发。皮损表现为小而剧烈瘙痒的风团，周围环绕大片红斑。该病主要影响青少年、青年和特应性体质患者。其机制尚未完全阐明：皮疹被认为是由支配汗腺的胆碱能交感神经激活所引发，但具体机制仍不清楚。部分患者在同样的刺激下会发展为多系统反应，甚至危及生命，因此必须考虑过敏性休克的可能。\n\n接触性荨麻疹在皮肤或黏膜接触某种物质时发生，可通过免疫或非免疫途径产生。黏膜型变体为口腔过敏综合征，对花粉致敏的人因交叉反应性IgE而对某些植物性食物产生反应。\n\n发生率与识别\n\n各类型的确切发生率仍不确定。症状性皮肤划痕症和胆碱能性荨麻疹似乎是最常见的类型，但目前尚无可靠数据。关于物理性荨麻疹在慢性荨麻疹患者中所占比例的报道差异很大：一项系统综述给出的数字为7%至44%，其他系列研究则认为在慢性荨麻疹患者中占10%至50%。\n\n重叠情况很常见。在慢性自发性荨麻疹（CSU）患者中，7%至30%同时存在CIndU；据报道，高达36%的CSU患者在物理刺激试验中同时出现反应。单个患者也可能同时患有两种或以上类型的CIndU，因此应分别逐一排查各类型。\n\n识别诱因是临床的首要任务。诊断依据详细的病史、体格检查和激发试验（诱发试验）。激发试验通过划擦、直接施压、冷暴露、运动或热水、日光照射、常温水以及振动等方式重现反应。由于激发试验居于核心地位，实验室检查在诊断中的作用非常有限。" }, { "heading": "发病机制：肥大细胞、嗜碱性粒细胞与介质", "text": "效应细胞及其介质\n\n皮肤肥大细胞通常被视为慢性荨麻疹的主要效应细胞。组织病理学研究显示，皮肤肥大细胞发生脱颗粒，同时血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和嗜碱性粒细胞浸润。嗜碱性粒细胞是组织肥大细胞在血液中的对应细胞，二者有若干共同特征：两者都含有颗粒，都含有组胺和肝素，并且当免疫球蛋白E与其高亲和力受体结合时，都会释放组胺。在CSU中，有报道称血液中嗜碱性粒细胞计数随疾病活动度升高而下降，这被解读为这些细胞从血液迁移至皮损的证据。\n\n肥大细胞的产物可分为两类。预先形成并储存于颗粒中的介质，包括组胺、类胰蛋白酶和其他蛋白酶，在激活后数分钟内即被释放。随后释放的是新合成的介质，如白三烯、前列腺素D2和血小板活化因子，以及包括IL-4、IL-13和IL-31在内的细胞因子。组胺是最明确的风团驱动因素，但其作用持续时间短，因为其在组织中的半衰期仅约10至30分钟。2005年的一篇综述认为，几乎没有令人信服的证据表明新生成的产物发挥了重要的直接作用；而后来的研究则强调，新生成的细胞因子和趋化因子会将白细胞募集至皮损部位。\n\n从介质释放到风团和血管性水肿\n\n组胺作用于H1受体，引起血管扩张并增加血管通透性，血浆因此渗漏到浅真皮层。这种液体积聚形成风团。周围的红晕反映了小动脉扩张，经典解释之一是轴突反射。瘙痒的产生是因为组胺、作用于PAR1和PAR2的类胰蛋白酶，以及IL-31等细胞因子刺激了皮肤中的感觉神经末梢。\n\n血管性水肿涉及相同的基本过程，但范围延伸至更深的真皮层和皮下组织。在这一层中，新生成的趋化因子和细胞因子将嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、T细胞和中性粒细胞从循环中招募出来，这种细胞浸润被认为促成了持续时间较长的肿胀。组胺还作用于内皮细胞诱导组织因子表达，进而导致C5a生成，C5a又反过来作用于嗜碱性粒细胞和肥大细胞，在血管壁与效应细胞之间形成反馈环路。\n\n肥大细胞激活的途径\n\n最为人熟知的途径是经典的I型超敏反应途径。特异性抗原或自身抗体可桥接高亲和力IgE受体（FcεRI）的两个相邻α链，从而触发脱颗粒。肥大细胞和嗜碱性粒细胞中的这一反应都依赖布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）的信号传导，这也是BTK抑制剂正在被研究的原因。第二种途径通过补体系统的级联反应：其激活产生过敏毒素C3a和C5a，它们可以直接释放组胺；据报道，部分CSU患者的C5a水平升高。第三种途径是非免疫性的。一些药物和物理刺激无需IgE参与即可直接使肥大细胞脱颗粒，主要通过受体而非抗体起作用。\n\n新型受体与抗IgE无应答\n\n肥大细胞表达一些可以独立于FcεRI被激活的受体。这些受体包括MRGPRX2，它能响应多种药物以及P物质等神经肽，此外还有C5aR、PAR-1、PAR-2、CRTh2以及多种细胞因子受体。凝血级联反应和嗜酸性粒细胞的激活也被描述为另一条途径。据报道，慢性荨麻疹患者的嗜碱性粒细胞上MRGPRX2表达升高，无论静息状态还是受刺激后均是如此；不过在一项小型研究中，P物质本身并未激活这些嗜碱性粒细胞。\n\n这些替代途径有助于解释为何奥马珠单抗并非对每位患者都有效。奥马珠单抗是一种抗IgE抗体，可结合游离IgE并降低肥大细胞和嗜碱性粒细胞上FcεRI的表达。抗IgE治疗的反应可能迅速出现、延迟出现，或完全缺失。一种工作假说认为，在无应答者中，脱颗粒经由奥马珠单抗无法阻断的FcεRI非依赖途径进行。与此一致，一项研究发现，在临床无应答者中，抗IgE诱导的嗜碱性粒细胞脱颗粒随时间推移上升得更为明显。在体外实验中，BTK抑制剂瑞米布替尼（remibrutinib）能够抑制由患者血清触发的肥大细胞和嗜碱性粒细胞激活，且与患者对奥马珠单抗的反应无关；不过，这些实验室发现尚未被确立为临床预测指标。" }, { "heading": "自身免疫与慢性自发性荨麻疹的亚型", "text": "I型（自身过敏型）CSU\n\nI型CSU的特征是IgE抗体识别患者自身的分子，而非外来过敏原。I型自身过敏性CSU由针对自身抗原的IgE自身抗体介导，这些抗原包括TPO和IL-24等。已报道的其他靶点还包括dsDNA、组织因子（TF）、IL-24和TPO。这些IgE抗体与肥大细胞和嗜碱性粒细胞上的高亲和力受体FcεRI结合，并触发它们的脱颗粒。与IIb型相比，该类型通常总IgE水平更高，被认为是两种内型中更常见的一种。自身过敏性CSU（aaCSU，有时也称为I型CSU）与IgE自身抗体相关，比自身免疫性CSU（aiCSU，也称为IIb型CSU）更为常见。\n\n在临床上，I型患者往往对抗IgE抗体奥马珠单抗反应迅速。在一项针对抗组胺药无效、且具有TPO特异性IgE自身抗体患者的随机试验中，70%的患者完全不再出现风团，而安慰剂组仅为4.5%。早期应答者通常在治疗的最初几周内即见好转，游离IgE的迅速下降被认为可耗竭致病性IgE自身抗体。\n\nIIb型（自身免疫型）CSU\n\n在IIb型CSU中，效应抗体属于IgG类别。IIb型自身免疫性CSU由针对IgE或高亲和力IgE受体（FcεRI）的IgG抗体驱动。由于这些抗体是针对免疫系统自身成分产生的，IIb型被视为真正的自身免疫机制，与涉及外源性过敏原的经典I型超敏反应不同。\n\nIIb型患者具有特征性的临床和实验室表现。IIb型自身免疫性CSU的特点包括：疾病严重程度较高、常伴发其他自身免疫性疾病、总IgE水平较低、抗甲状腺过氧化物酶IgG水平升高、嗜碱性粒细胞减少、嗜酸性粒细胞减少、对抗组胺药和奥马珠单抗反应不佳，但对环孢素反应良好。女性占比明显偏高；一份汇总表格显示，87%至93%的IIb型患者为女性。诊断通常基于多项检测的综合结果：自体血清皮肤试验（ASST）阳性、存在功能性IgG自身抗体（例如IgG-抗FcεRI/IgG-抗IgE），以及嗜碱性粒细胞活化试验（BAT）或嗜碱性粒细胞组胺释放试验（BHRA）阳性。\n\n重叠与分类的局限\n\n这两种内型并不总能被清晰地区分。在一项研究中，超过50%的患者同时存在针对所评估的4种自身抗原中一种或多种的IgE和IgG自身抗体。其他研究提示，大多数具有IIb型特征的患者也表现出I型特征，但这一发现有待更大规模队列的证实。因此，严格的二分法分类并不充分，因为许多患者同时表现出IgE和IgG介导的自身反应性，一些学者则主张将其描述为一种免疫学连续谱。关于无法检测到自身抗体的患者比例，已发表的估计值因所用检测方法和诊断标准而异，目前尚无普遍接受的单一数值。\n\n对奥马珠单抗的反应与二线治疗\n\n这一区分对治疗的影响最大。由于奥马珠单抗作用于IgE–FcεRI通路，它通常对I型自身过敏性CSU患者更为有效，而IIb型自身免疫性CSU患者对抗IgE治疗的反应往往较慢且通常不够稳定。基线总IgE水平较低也与反应不佳有关。在一项纳入83例患者的前瞻性观察研究中，无应答者的基线IgE显著低于部分应答者。无应答者被认为包括一部分IIb型患者，这些患者可能对环孢素（ciclosporin）反应更好。环孢素是一种二线免疫抑制剂，在许多情况下作为超说明书用药使用。甲状腺自身免疫本身并未被证明是奥马珠单抗疗效的可靠预测指标，而IgE水平则与疗效呈显著相关。\n\n非自身免疫性的促成因素\n\n并非所有CSU中的肥大细胞活化都能由自身抗体解释，研究者还探讨了其他若干通路。凝血系统是研究最多的通路之一。内皮细胞和嗜酸性粒细胞表达的组织因子会激活外源性凝血途径，随后引起血浆从血管渗漏并使肥大细胞活化。此过程中形成的�凝血酶可进一步生成C5a，后者可选择性地激活皮肤肥大细胞。组胺本身似乎也会强化这一循环，因为Toll样受体和组胺H1受体的激活会协同增强内皮细胞上TF的表达。\n\n补体系统通过过敏毒素C5a发挥作用。组胺诱导内皮细胞表达组织因子，启动外源性凝血途径，进而生成补体5a（C5a），C5a随后通过C5a受体（C5aR）同时激活嗜碱性粒细胞和肥大细胞。内皮细胞也直接参与风团的形成，因为内皮细胞活化会促进血管通透性增加。\n\n嗜酸性粒细胞是第三个备受关注的方向。新的数据表明，嗜酸性粒细胞在CSU的病理生理中可能发挥比既往设想更为核心的作用。这一框架的大部分内容仍属假说，主要依据体外研究和小规模临床研究。目前的综述普遍将这些通路视为疾病活动和治疗难治性的放大因素，而非对疾病起始的完整解释，它们与自身抗体内型之间的关系仍未明确。" }, { "heading": "病因、诱发因素及相关疾病", "text": "荨麻疹通常没有单一可识别的病因，急性和慢性两种类型的可能病因分布也不相同。急性发作常有可识别的外部诱因，而在慢性自发性荨麻疹中，诱因通常不明。一项队列研究对患者随访十年后发现，约45%的患者仍未查明病因，其余患者中则较少地发现了自身免疫性疾病、慢性感染和免疫功能障碍。\n\n感染是儿童急性荨麻疹最常见的可识别病因，其中大多数病原体为病毒。部分与感染相关的荨麻疹似乎通过免疫复合物的形成引起补体激活。寄生虫、EB病毒以及乙型和丙型肝炎病毒也被列为病因之一，其中丙型肝炎还与冷球蛋白血症有关。在慢性荨麻疹中，并发的病毒感染（通常为上呼吸道感染）是常见的病情加重原因，而慢性低度感染有时还会先于疾病出现。\n\n药物通过两种不同途径致病。由IgE抗体介导的过敏反应，通常由青霉素等β-内酰胺类抗生素引起。非过敏性反应则通过肥大细胞的直接脱颗粒发生，阿司匹林、其他非甾体抗炎药（NSAIDs）、万古霉素和阿片类药物均属此类。非甾体抗炎药反应是假性过敏反应中研究最充分的例子：其机制归因于对COX-1的抑制，通常在数分钟至数小时内出现，停药后可消退。非甾体抗炎药也可在部分慢性自发性荨麻疹患者中诱发荨麻疹，据报道约20%至40%的此类患者会因此病情加重，不过通常不会诱发物理性荨麻疹。此外还存在一种单一药物引起的特异性过敏型非甾体抗炎药超敏反应，需要与假性过敏型加以区分。\n\n患者常怀疑食物是病因，在急性荨麻疹中尤其如此，多数人认为食物是诱因，但前瞻性研究很少能证实这一点。真正由IgE介导的食物过敏在成人反应中所占比例不到1%，不过在儿童中更为常见。在慢性荨麻疹中，食物很少是病因，通常可以通过病史排除。若食物确实起作用，罪魁祸首更多是天然存在的假性过敏原，如水杨酸盐或生物胺（包括组胺），或食品添加剂，如苯甲酸盐或柠檬黄。双盲激发试验发现，大多数反应与天然化合物有关，而非人工添加剂。诊断依赖于无假性过敏原饮食（通常持续约三周），随后进行激发试验。在一部分慢性患者中，低假性过敏原饮食使超过半数接受治疗者出现好转。其机制尚不清楚，关于组胺降解酶活性降低可能起作用的假说，目前仅在小型病例系列中进行过研究。\n\n压力及其他情绪因素主要被视为加重因素，而非主要病因。疲劳、睡眠不足、月经、高温、紧身衣物和饮酒也被报道会加重症状。与过敏性疾病患者相比，慢性荨麻疹患者报告的生活事件压力和主观压力感更强，心理治疗也日益被视为与药物治疗并重的手段。\n\n慢性自发性荨麻疹与其他自身免疫性疾病密切相关，最常见的是自身免疫性甲状腺疾病。不同研究报告的患者甲状腺自身免疫发生率差异很大，从约6.5%到57%不等。一项系统综述发现，慢性自发性荨麻疹患者血清中IgG型抗甲状腺抗体水平持续升高，且成人和女性中甲状腺功能异常更为常见。同时合并甲状腺自身免疫的患者病程往往更严重、更迁延。慢性荨麻疹中报道较多的其他相关疾病还包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、白癜风、恶性贫血、乳糜泻和干燥综合征。这些疾病之间的关联机制尚未完全明确，其中一种假说认为，甲状腺疾病可能通过补体激活使荨麻疹加重。特应性疾病也更为常见，尤其是在青少年中，但IgE介导的食物过敏作为病因仍较少见。\n\n有几种罕见疾病可能类似慢性荨麻疹或构成其基础，当典型特征不符时应予以考虑。遗传性血管性水肿由C1抑制剂缺乏或功能异常引起，表现为反复发作的肿胀，而没有典型的瘙痒性风团，且对抗组胺药几乎无效或完全无效。系统性肥大细胞增多症则表现为肥大细胞在皮肤及其他器官中异常聚集，有时会产生类似荨麻疹的皮损。荨麻疹性血管炎表现为持续超过24小时的风团样皮损，常遗留瘀斑或色素沉着，并与系统性自身免疫性疾病相关。识别这些疾病至关重要，因为其治疗方案与普通荨麻疹有很大不同。" }, { "heading": "流行病学与人群负担", "text": "荨麻疹的发病率估计值在很大程度上取决于病例定义、研究设计和地区。急性荨麻疹是最常见的类型，而慢性类型，尤其是慢性自发性荨麻疹（CSU），较难准确统计。Fricke 及其同事于 2020 年发表的一项系统综述和荟萃分析，在系统评价中纳入了 18 项研究，在荟萃分析中纳入了 11 项研究，涵盖超过 8600 万名参与者。将亚洲的研究合并后显示，慢性荨麻疹的时点患病率（1.4%）高于欧洲（0.5%）和北美（0.1%）。同一综述还发现，四项考察时间趋势的研究表明，慢性荨麻疹的患病率随时间推移呈上升趋势。\n\n具体到慢性自发性荨麻疹，全球数据差异很大。根据研究设计的不同，其时点患病率在 0.02% 至 2.7% 之间。在美国，结果则取决于数据来源。保险理赔数据库报告的确诊慢性自发性荨麻疹年患病率估计为 0.08%–0.11%；而一项使用电子健康记录数据的横断面研究报告的时点患病率较高，为 0.23%。一项基于问卷调查的分析给出的加权数值更高：在 74,994 名受访者中，有 815 人报告曾由医生诊断为慢性荨麻疹，其中 635 人（77.9%）患有慢性自发性荨麻疹。其确诊慢性自发性荨麻疹的加权患病率为 0.78%。基于理赔数据的研究也报告了发病率，其中一项研究的作者得出成人和儿童合并的时点患病率约为 0.28%。由于这些研究采用的病例识别方法不同，差异至少部分源于方法学上的不同。\n\n性别与年龄分布\n\n在成人人群中，女性更常受到影响。在合并的荟萃分析中，女性的患病率略高于男性；而在 15 岁以下儿童中，我们未发现患病率存在性别差异。在成人队列中，这种不均衡更为明显：女性患病的可能性几乎是男性的两倍。一项美国成人人群分析报告称，女性慢性荨麻疹的标准化患病率是男性的两倍。\n\n不同类型的年龄分布有所不同。大多数慢性自发性荨麻疹患者年龄在 20–40 岁之间，发病高峰出现在三十多岁和四十多岁。急性荨麻疹的情况则不同。急性荨麻疹在儿童中很常见，男孩和女孩受影响的程度相当。在所有年龄段中，急性荨麻疹的终生负担都相当可观，有一篇综述指出，20% 的人群在一生中的某个时候曾患过此病。在儿童中，各类荨麻疹的发病率在 2.1% 至 6.7% 之间，年龄越小的儿童发病越频繁。慢性类型在这一年龄段较为少见：一项葡萄牙队列研究估计，儿童和青少年的慢性荨麻疹发生率仅为 0.1%–0.3%；一项以医院为基础、针对儿童和青少年的研究报告的时点患病率为 0.16%（95% CI：0.11–0.22）。\n\n物理性荨麻疹\n\n物理性荨麻疹在慢性病例中占相当一部分，但并非多数。一份广泛使用的临床总结指出，物理性荨麻疹约占病例的 20%。这一比例在儿童中似乎更高。在一项对 193 名慢性自发性荨麻疹或慢性诱导性荨麻疹患者进行的比较队列研究中，儿童组中有 7 名患者（30.4%）同时存在慢性诱导性荨麻疹（物理性成分）和慢性自发性荨麻疹；而成人组中具有物理性成分的患者仅 16 人（9.4%），远低于此比例。由于该研究中的儿童组样本量较小，这些比例应被视为提示性的，而非确定性的结论。\n\n负担与医疗服务利用\n\n慢性自发性荨麻疹的负担主要体现在其对生活质量的影响上。一篇叙述性综述发现，瘙痒是最主要且最令人困扰的症状。慢性自发性荨麻疹对与健康相关的生活质量（HRQoL）的身体和心理层面都有显著影响。在儿童中情况类似：慢性荨麻疹的发病率远低于急性荨麻疹，但与生活质量更大幅度的下降相关。关于医疗服务利用和直接费用的数据，其报告的一致性不如患病率数据。理赔数据库可以统计确诊病例和治疗情况，但本文所综述的资料并未提供可比较、经核实的全国性费用估算，因此涉及经济学的定量结论应当与具体的人群层面研究相互核对。" }, { "heading": "诊断与鉴别诊断", "text": "病史与症状日记\n\n荨麻疹主要依靠临床表现进行诊断。第一步是详细询问病史，第二步是体格检查，只有慢性疾病才需要有限的一组检查。病史应明确每个皮损持续多久、发作频率如何，以及是否与运动、受热、受冷、压迫或进食有关。还应记录近期用药情况，尤其是非甾体抗炎药和血管紧张素转换酶抑制剂，以及患者本人或家族中是否有荨麻疹、血管性水肿、特应性疾病或自身免疫性疾病的病史。由于风团和血管性水肿短暂存在，就诊时往往已经消退，因此患者需要记录症状日记并对皮损拍照。指南还建议询问是否有过敏反应的症状，因为过敏反应会累及其他器官系统，需要紧急评估。之后，可以使用标准化评分（如7日荨麻疹活动度评分和血管性水肿活动度评分）随时间追踪病情活动度和控制情况。\n\n实验室检查\n\n急性荨麻疹一般不需要常规实验室检查，因为多数发作可以自行缓解，而且检查结果很少改变处理方案。在慢性自发性荨麻疹（CSU）中，EAACI/GA²LEN/EDF/WAO指南将初始检查项目限定为血细胞分类计数、C反应蛋白和/或红细胞沉降率、总IgE以及抗甲状腺过氧化物酶IgG抗体，其中最后一项主要在专科诊疗中进行。其他检查则根据临床线索决定：出现嗜酸性粒细胞增多或有相关旅行史时进行粪便寄生虫检查；怀疑风湿性疾病时检测抗核抗体和类风湿因子；考虑冷球蛋白血症或荨麻疹样血管炎时检测乙型和丙型肝炎血清学指标。对于病史和体格检查均无非典型特征的患者，经验性的排除饮食、广泛检测吸入性或食物性IgE以及大范围筛查均不推荐，因为常规检查在这类患者中很少发现有意义的结果。\n\n激发试验与自体血清皮肤试验\n\n对于慢性诱导性荨麻疹（CIndU），激发试验是主要的确诊手段，指南对此给予了较强的共识支持。阈值测定也用于追踪疾病活动度。例如，在热性荨麻疹中，先以45 °C至36 °C之间的温度进行每次五分钟的连续刺激，随后在十分钟后评估风团和瘙痒情况，并记录能够诱发症状的最低温度。其他物理性荨麻疹则采用标准化刺激物进行确认，而过敏原检测仅用于有明确过敏指征的病例。\n\n自体血清皮肤试验（ASST）是一种体内试验，即将患者自身的血清进行皮内注射。若出现风团伴红晕反应，提示循环中存在可释放组胺的自身抗体，这些抗体通常针对IgE或高亲和力IgE受体。约40%至45%的CSU患者结果呈阳性，其中一项纳入54例患者的前瞻性研究发现阳性率为40.7%。关于其准确性的估计各不相同：一项汇总估计显示敏感度接近70%，特异度约为80%；而一项规模较小的病例对照研究报告的数值分别约为67%和61%。该试验的阴性预测值相对较高，因此阴性结果提示不存在有功能的自身抗体；但阳性结果的特异性只是中等，该试验更适合被视为自身反应性的标志，而非自身免疫性荨麻疹的确证。试验前的准备十分重要：至少需停用抗组胺药两至三天，多西平和阿司咪唑需停药更久，并且约两个月内避免使用免疫抑制剂。基于血清的ELISA和免疫印迹法可以检测抗体，但无法区分有功能与无功能的抗体，且仅限于专科中心开展。\n\n生物标志物\n\n目前尚无经过验证、可用于荨麻疹常规临床诊疗的生物标志物。现行指南允许在适当情况下评估其他标志物，但没有一种能够可靠地确立诊断、预测病程或指导治疗。仅靠临床检查通常无法区分自身免疫性与非自身免疫性病例，因此ASST等功能性试验仍在有选择地使用。\n\n鉴别诊断\n\n最重要的易混淆疾病是荨麻疹样血管炎，这是一种具有特征性病程的小血管炎。单个皮损可持续超过24小时，常持续数天，直径通常为0.5至5厘米。其症状多表现为疼痛或灼烧感而非瘙痒，消退时会留下淤伤或炎症后色素沉着。发热、关节痛和腹痛等全身症状会增加该诊断的可能性。活检通常显示白细胞碎裂性血管炎。共识声明建议，当风团持续超过24小时、消退后留有残留淤伤或伴有全身症状时，应进行皮损活检。随后，血清补体水平可将补体正常型（占多数病例）与补体降低型区分开来，后者更常为全身性疾病，并可能涉及抗C1q抗体。\n\n当水肿出现而没有风团时，必须排除遗传性血管性水肿及其他缓激肽介导的血管性水肿，尤其是有家族史、水肿不伴瘙痒且患者对抗组胺药无反应的情况。指南特别指出，无风团的血管性水肿是需要进一步检查的特征。当出现色素性皮损、皮肤划痕症或全身症状时，应考虑系统性肥大细胞增多症，即克隆性肥大细胞增殖；通常需检测血清类胰蛋白酶，必要时进行骨髓评估。其他需要考虑的疾病包括肿胀性红斑狼疮、荨麻疹样过敏性接触性皮炎、韦尔斯综合征和施尼茨勒综合征。" }, { "heading": "治疗与管理", "text": "避免诱因与患者教育\n\n治疗的起点是识别并避免诱因，同时向患者讲解疾病的发展规律。如果能找到明确的诱因，例如某种药物、物理刺激或受热，应首先将其去除。临床医生还会寻找本身并非诱因、但会加重病情的因素。有证据表明，广泛性焦虑障碍等精神疾病可以通过神经系统、免疫系统和皮肤之间的相互作用，使慢性自发性荨麻疹（CSU）恶化。有一例报道的难治性 CSU 合并焦虑的病例显示，认知行为疗法联合艾司西酞普兰治疗后症状明显改善，并在八周内完全消退。这只是单个病例，并非临床试验，但它说明了为什么在病情持续的患者中，心理评估是治疗的一部分。\n\n一线抗组胺药与加量使用\n\n指南将第二代 H1 抗组胺药列为所有类型荨麻疹的一线治疗药物。第一代药物不推荐作为主要治疗药物，但可作为辅助用药。若症状持续，建议在两至四周后，或在症状难以忍受时更早，尝试将第二代 H1 抗组胺药的标准剂量增加至最多四倍。超过四倍剂量的用法不推荐。2017 年的国际指南列出了几种有较高剂量使用证据的药物，包括西替利嗪、地氯雷他定、非索非那定、左西替利嗪、比拉斯汀、依巴斯汀和鲁帕他定；由于缺乏证据，该指南在这一步骤中并未推荐加用其他类别的药物。\n\n难治性情况很常见。据估计，约 40%–50% 的 CSU 患者对标准剂量的 H1 抗组胺药没有反应。加量使用对许多患者有效，但并非所有人都有效。至少四分之一的慢性荨麻疹患者，即使加量使用第二代抗组胺药，病情仍未得到控制。\n\nadd-on 治疗与二线治疗\n\n对于大剂量抗组胺药治疗后仍有症状的患者，主要选择是奥马珠单抗，一种抗 IgE 单克隆抗体。美国批准的适应证为 12 岁及以上、经 H1 抗组胺药治疗后仍有症状的患者。欧洲获批的剂量为每四周 300 mg，美国说明书允许使用 150 mg 或 300 mg。指南推荐的起始剂量为每 4 周 300 mg，其依据是安慰剂对照试验已证实其对 CSU 有效。在临床实践中，超出说明书范围的加量使用很常见；真实世界数据显示，将剂量增至每 4 周 600 mg，或每 2 周 300 mg，可使无应答者获益，但这属于超说明书用药。一项针对抗组胺药难治性 CSU 患者的随机试验（这些患者的抗甲状腺过氧化物酶 IgE 水平升高）发现，奥马珠单抗使每周荨麻疹活动度评分的下降幅度显著大于安慰剂。\n\n环孢素是分级治疗流程中的第三步，可在奥马珠单抗之后使用，也可与抗组胺药联合使用。现有证据包括 18 项研究、909 名受试者，但其中只有两项是随机对照试验。低至中等剂量时的合并应答率一般，在第 4、8、12 周分别为 54%、66% 和 73%。其主要局限在于毒性。较高剂量与高血压、周围神经病变和血清肌酐升高等副作用相关，发生率为 20%–30%；剂量较低时，不良反应则较少见。在大多数市场，环孢素并未获批用于荨麻疹，目前属于超说明书用药。\n\n新型药物正在改变治疗格局。美国食品药品监督管理局已批准口服 BTK 抑制剂瑞米布替尼用于 CSU，为奥马珠单抗等注射用生物制剂提供了另一种选择。其获批依据是 III 期临床试验 REMIX-1 和 REMIX-2。2025 年指南还强烈建议，对于对高剂量第二代 H1 抗组胺药无应答的 CSU 患者，可加用度普利尤单抗或瑞米布替尼。\n\n过敏性休克与血管性水肿的急救处理\n\n荨麻疹本身很少危及生命，但喉部、舌部或咽部肿胀，或出现任何全身性过敏性休克的迹象，都需要立即处理。肌肉注射肾上腺素是过敏性休克的一线药物，不应因考虑使用抗组胺药或糖皮质激素而延误，因为后两者只是辅助用药。出现呼吸困难、血压降低或喉部肿胀的患者需要紧急救治，并需住院观察，因为血管性水肿可能在初步好转后继续进展。有严重过敏反应病史的患者通常会被开具肾上腺素自动注射笔。奥马珠单抗不能用于急救：它不适用于包括过敏性休克在内的过敏反应急救治疗。\n\n注：急救处理部分依据标准临床实践撰写，未经检索来源核对。" }, { "heading": "病程、预后与生活质量", "text": "急性荨麻疹\n\n大多数急性发作是短暂的。荨麻疹大多是自限性的，病程较短：皮疹很少持续超过数天，但可能在数周内反复出现。单个风团通常在数小时内消退。在儿童期的病毒性疾病中，持续数周后自行消退的荨麻疹样皮疹很常见。预后一般良好。急性荨麻疹很少致命，但累及上呼吸道的血管性水肿是例外。不过，持续接触已知的诱因可能使病情转为慢性。关于有多少急性病例会进展，各方估计不一：一种来源认为不到40%会转为慢性荨麻疹，但这一来源的严谨性不及相关指南。\n\n慢性自发性荨麻疹\n\n慢性自发性荨麻疹（CSU）的病程更难预测，已发表的数据差异很大。普遍观点认为，约三分之一至二分之一的CSU患者会在1年内缓解。长期数据则不太一致：估计5年时仍有病情持续的比例在15%至70%之间。英国的一份临床指导文件报告了另一种模式，其缓解率在1年时约为17%，5年时为50%，20年时为73%。研究人群也会影响这些数字。一项队列研究报告症状的中位持续时间接近4年，而一项儿童研究发现缓解率较低，每年仅约10.3%。\n\n缓解本身也难以定义。世界过敏组织的立场文件指出，目前没有证据支持使用任何生物标志物来定义CSU的炎症或机制上的缓解，也无法识别治愈可能性高的患者。在所回顾的研究中，病情得到控制一段时间后的复发风险较低：以6个月定义的CSU缓解，在随访12个月后复发率较低（范围为3%至6.4%）。对于接受奥马珠单抗治疗的重症患者，同一综述报告2年后的中位缓解率为47%（范围为30%至68%）。\n\n完全缓解后的复发已有充分记录，但情况各异。在一项包含180例患者的登记研究中，有23例（13%）患者的CSU在第一年内消退；47例（26%）患者的CSU持续超过5年。在经历完全缓解1至10年不等后，我们的患者中有21%出现复发。在复发者中，哮喘、总IgE升高以及甲状腺自身抗体更为常见（哮喘比例为40%，而总体队列为25%；抗甲状腺过氧化物酶抗体比例为44%，而总体为20%），作者将这些因素与复发联系起来。这些都是单中心横断面关联，不应被视为已确立的预测因素。\n\n与病程迁延相关的因素\n\n有若干特征与病程延长有关。血管性水肿被认为可以预测CSU的病程和严重程度，约三分之二的CSU患者报告有全身性症状，包括关节痛和乏力。上述登记数据将自身免疫特征和高IgE与复发联系起来。关于早期治疗反应差是否预示病程迁延的证据则较弱：虽然有一项关于奥马珠单抗疗效与复发的研究，但现有来源并不能证实这一关联。\n\n生活质量、睡眠与情绪\n\n生活质量受到显著影响。在埃及的一项小型研究中，25例慢性荨麻疹患者的皮肤病生活质量指数（DLQI）平均得分为24.8，提示对生活质量的影响严重。一项规模更大的队列研究发现，41.6%的CSU患者DLQI得分在10分及以上。受影响最大的方面是症状与情绪、日常活动、工作和学习。瘙痒是核心驱动因素：一项研究发现，生活质量很大程度上受瘙痒强度和疾病活动度影响，而同一研究未发现其与抑郁或焦虑存在关联。\n\n睡眠常常受到干扰。在一项西班牙横断面研究中，75例患者中有59例（多数）睡眠质量较差，而睡眠差与更高的焦虑和抑郁发生率相关。抑郁和焦虑是这些患者中最常见的精神问题；Choi等人观察到，在韩国慢性荨麻疹患者中，抑郁和焦虑的患病率分别为48.1%和38.0%。影响不仅限于患者本人：一项小型研究发现，患者病情控制较差、生活质量较低，与其同住家人的家庭生活质量较差及焦虑发生率较高相关。\n\n生活质量研究使用多种测量工具。皮肤病生活质量指数（DLQI）最为常用，此外还有七日荨麻疹活动度评分（UAS7）、瘙痒视觉模拟评分、PSQI等睡眠问卷、医院焦虑抑郁量表，以及工作效率量表WPAI-CU。试验数据还采用了来自每日日记的睡眠干扰和活动干扰评分。" }, { "heading": "研究历史与当前方向", "text": "早期描述与命名\n\n关于风疹块的文字记载历史非常悠久。中国医书《黄帝内经》常被视为最早的描述，书中用\"风隐疹\"一词指称反复出现的风团，这一术语至今仍是中文里表示荨麻疹的词。在西方，希波克拉底将荨麻疹描述为一种独立的疾病，并依据希腊语中\"荨麻\"一词将其称为\"knidosis\"。现代名称源自拉丁语 urtica，意为荨麻，而该词又与 urere（\"燃烧\"）相关，指其刺痛的感觉。\"urticaria\"一词由威廉·卡伦于1769年引入，1792年被约翰·彼得·弗兰克采用。\n\n1794年出现了一则带有风团和红晕表现的早期临床记述。塞拉利昂的一位医生托马斯·温特博顿报告了一名女性，她在食用一种不熟悉的野生水果后，全身出现肿胀，尤其是面部肿胀，同时鼻子发热、发痒、疼痛。他还注意到，许多经口摄入的物质也会引发类似的皮疹，当地人称之为\"surfeit\"（本意为饮食过量）。\n\n肥大细胞、组胺与IgE\n\n1878年，保罗·埃尔利希在仍是医学生时首次发现了肥大细胞。他使用苯胺染料，描述了结缔组织中的颗粒状细胞，并将其命名为 Mastzellen（字面意为\"饲养细胞\"）。这一命名基于一个关于颗粒来源的错误推断，此后数十年间，人们主要把这些细胞视为组织营养的来源。直到20世纪50年代，研究才确定肥大细胞是组胺的主要储存场所，其功能才逐渐明朗。组胺本身的命名更早：20世纪初，戴尔和莱德洛从组织中分离出一种胺类物质，它能作用于平滑肌和血管。后续研究将肥大细胞、组胺与过敏反应联系起来，表明组胺存在于肥大细胞中，并在过敏性休克时与肝素一同释放。各资料对埃尔利希的发现年份说法不一，有的给出1879年而非1878年。\n\nIgE的作用是后来才被认识的。1967年，石坂公成发现了IgE，引发了人们对该领域新一轮的兴趣。石坂的团队表明，IgE对于肥大细胞释放组胺必不可少，这一发现成为过敏研究的基础之一。如今，IgE与肥大细胞上的高亲和力FcεRI受体结合，结合在细胞上的IgE发生抗原交联时，便会触发脱颗粒。\n\n抗IgE疗法与奥马珠单抗试验\n\n如果IgE驱动肥大细胞活化，那么阻断IgE或许也能缓解荨麻疹。奥马珠单抗是一种人源化抗IgE单克隆抗体，最初获批用于过敏性哮喘，随后被用于慢性荨麻疹的试验。大型多中心、随机、双盲、安慰剂对照的III期试验（ASTERIA I、ASTERIA II 和 GLACIAL）表明，与安慰剂相比，奥马珠单抗能显著改善慢性自发性荨麻疹（CSU）患者的治疗结局。ASTERIA II 于2013年2月公布，纳入了323名患者，这些患者的慢性特发性荨麻疹病史至少为6个月，尽管服用了H1抗组胺药，仍连续至少8周出现瘙痒性风团。150 mg和300 mg剂量达到了主要终点，而75 mg剂量未达到统计学显著性。在一项事后分析中，接受高剂量治疗的患者中有53%在治疗结束时完全没有风团，而安慰剂组为10%。GLACIAL 招募的是服用抗组胺药（剂量高达批准剂量的四倍）后症状仍持续的患者。后来的一项汇总分析认为，无论当前使用何种荨麻疹背景治疗，300 mg剂量的疗效相似。2014年，该药在美国获批用于慢性自发性荨麻疹。\n\n抗IgE治疗并非对每位患者都有效。部分CSU患者反应不佳，其原因仍在研究之中，这与本词条其他部分讨论的肥大细胞活化的未解问题有关。\n\n指南与新型靶向疗法\n\n欧洲及国际过敏和皮肤病学组织发布的共识指南自首版以来已多次修订，每次修订都完善了定义和分类，包括以\"自发性\"取代\"特发性\"。当前的研究正在测试作用于肥大细胞通路其他环节或更广泛免疫系统的药物。这些药物包括：针对肥大细胞受体KIT的抗体、影响肥大细胞和B细胞信号传导的布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，以及靶向2型细胞因子通路的生物制剂。其中一些已进入后期临床试验，它们在常规临床实践中的地位仍在明确之中。" }, { "heading": "尚未解决的问题与争议", "text": "大多数CSU病例中是什么激活了肥大细胞\n\n自身免疫只能解释慢性自发性荨麻疹（CSU）的一部分病因。IIb型疾病是指由针对IgE或其受体的IgG自身抗体引起的类型。若采用严格定义，即要求三项检测结果一致（自体血清皮肤试验、IgG免疫检测和嗜碱性粒细胞活化试验），则在采用严格标准时，CSU患者中此类型的比例不到10%。因此，许多患者的肥大细胞找不到可识别的激活因素。研究人员正在探索完全绕过IgE和IgG的途径，这些途径涉及多种内源性危险信号以及细胞自身的内在失调。候选的激活受体包括MRGPRX2、C5a受体以及蛋白酶激活受体1和2（其他激活受体，包括Mas相关G蛋白偶联受体X2、C5a受体以及蛋白酶激活受体1和2，都参与肥大细胞的激活）。凝血是另一个研究方向。约一半的重症病例中出现凝血激活的标志物，这些患者通常对抗组胺药和环孢素反应不佳。有一种观点认为，仅在皮肤中表达的自身抗原会将IgE介导的反应限制在局部，这或许可以部分解释为何全身性肥大细胞激活并不常见（仅在皮肤中表达的自身抗原可能解释了为何在CSU患者中，IgE自身抗体与其自身过敏原主要在皮肤中相互作用）。这仍只是一种假说。\n\n反映活动度、病程和治疗反应的生物标志物\n\n目前没有任何实验室检查可作为CSU的诊断性生物标志物，这一缺口仍未填补。迄今描述的大多数生物标志物似乎都不具备足够的特异性。另有几种候选指标被研究用于病情监测而非诊断。嗜碱性粒细胞减少被认为可作为敏感的活动度指标，但目前证据不足，尚不能用于常规临床。总IgE与病程有关：病程超过25个月的患者中有40%的IgE水平升高，而病程较短者中这一比例为23%。在一项纳入44例患者的研究中，CRP和D-二聚体能够区分患者与对照，但不能反映疾病活动度；而C4与活动度相关。PT、aPTT、D-二聚体、CRP和C3则与疾病活动度无相关性。预测奥马珠单抗疗效的研究结果也相互矛盾。一项单中心研究未能证实SII、SIRI、NLR或PLR可作为CSU患者使用奥马珠单抗疗效的预测指标。相反，一项综述指出，基线疾病负担较高以及CRP和D-二聚体升高是二代抗组胺药治疗疗效的预测因素（基线七日荨麻疹活动度评分高或基线荨麻疹控制测试评分低，同时伴CRP和D-二聚体水平升高）。临床医生目前仍依赖七日荨麻疹活动度评分（UAS7），该评分评估CSU的主要体征（风团）和症状（瘙痒）。\n\n神经免疫联系与心理负担\n\n脑与肥大细胞之间拟议的联系主要建立在应激生物学的基础上。在心理应激期间，释放的应激激素和神经肽（如CRH和P物质）与肥大细胞上的受体结合，刺激其释放介质。综述还描述了与情绪相关脑区（如前额叶皮层、小脑和丘脑）的神经炎症，并指出中枢神经系统受累可能影响这些与焦虑和抑郁相关的脑区。但这些说法主要来自叙述性综述。应激的因果作用尚无定论：心理因素在发病和病情加重中的作用尚未完全确定，心理应激如何干扰CSU患者的皮肤免疫系统，目前仍知之甚少。瘙痒也可能反过来影响情绪。搔抓会进一步激活中枢神经系统（CNS）的奖赏通路，从而强化强迫性搔抓行为。精神共病的报道十分常见。一项研究发现，常见的共病包括焦虑（30.6%）、抑郁（29.4%）和睡眠-觉醒障碍（36.7%）。这些情况是导致疾病、继发于疾病，还是两者兼有，尚未明确；免疫信号是否在易感亚群中传递至大脑，仍是一个悬而未决的问题。\n\n检测、分类与重叠类型\n\n专家们对CSU的实验室检查应做到何种程度存在分歧。检测功能性自身抗体的方法在很大程度上仍属于研究工具。一项纳入43例患者的概念验证研究报告，在NS-LAD2细胞上，CSU患者的CD63反应与对照相比显著升高，但仍需在更广泛的人群中加以验证。分类同样存在争议。I型和IIb型机制在部分患者中并存，有一项分析得出结论：CSU中可能存在肥大细胞与嗜碱性粒细胞活化的两种重叠机制。因此，一些内型分类方案单列出同时存在I型和IIb型疾病的类别，以及既不符合I型也不符合IIb型的患者类别。I型、IIb型、I型/IIb型并存以及非I型/非IIb型慢性自发性荨麻疹即体现了这一做法。在共同标准和经过验证的生物标志物建立之前，研究之间的比较以及检测策略的决定仍将十分困难。" } ], "links": [ "allergy", "medicine", "enzyme", "cytokine", "physiology", "t-cell", "neutrophil", "autoantibody", "complement-system", "pharmacology", "monoclonal-antibody", "immunoglobulin-g", "autoimmunity", "cell" ], "sources": [ { "title": "Urticaria and Angioedema - an overview", "url": "https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/urticaria-and-angioedema" }, { "title": "Urticaria: A Narrative Overview of Differential Diagnosis - PMC", "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10136346/" }, { "title": "Differential Diagnosis of Urticarial Lesions", "url": "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9552949/" }, { "title": "Urticaria - an overview", "url": "https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/urticaria" }, { "title": "Urticaria and Angioedema: A Practical Approach", "url": "https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2004/0301/p1123.html" }, { "title": "Treatment of Idiopathic Angioedema With Xolair as Add-on Therapy", "url": 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