{
  "id": "hearing-loss",
  "title": "听力损失",
  "lang": "zh-Hans",
  "source_lang": "en",
  "summary": "听力损失指感知声音的能力部分或完全减退，可分为传导性、感音神经性或混合性，是全球主要致残原因之一。",
  "category": "health",
  "subcategory": "diseases",
  "type": "concept",
  "aliases": [
    "听力障碍",
    "听力减退",
    "失聪",
    "耳聋"
  ],
  "generated_at": "2026-10-10",
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  "url": "https://aiwiki.page/zh/hearing-loss/",
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  "sections": [
    {
      "heading": "",
      "text": "听力损失是指感知或理解正常听力者能够听到的声音的能力减退。其程度可从轻度到极重度，可累及单耳或双耳，也可突然发生或逐渐发展。声音以压强波的形式传入内耳，从外耳到神经系统的传导通路中，任何环节出现障碍都可能导致听力损失。其原因多种多样，包括耵聍、中耳感染、遗传变异、噪声、衰老以及某些药物。神经科学、遗传学、流行病学和公共卫生领域的研究人员均对听力损失开展研究，而其诊治则由听力学专业人员、耳鼻咽喉科医生及其他临床医务人员承担。\n\n听力损失之所以值得重视，在于其影响范围广、后果深远。世界卫生组织将其列为全球残疾负担最重要的成因之一，其患病率随年龄增长而升高。未经治疗的听力损失可影响儿童的语言发育、学校教育、就业、社会参与及生活质量。研究还发现，听力损失与抑郁症和痴呆有关，但其作用机制仍存在争议。由于各国获得诊断服务和助听设备的机会并不均等，听力损失也涉及卫生系统的服务能力和收入不平等问题。\n\n本词条首先介绍听力的测量方法及健康听觉系统的工作原理，随后按类型和病程对听力损失进行分类。接着介绍传导性、感音神经性、年龄相关性、噪声诱发性及遗传性听力损失的原因，再讨论感染相关病因和儿童听力损失的病因。之后涵盖全球流行病学、诊断、治疗与康复、新兴疗法、预防政策、社会与文化层面、历史发展，以及尚待解答的研究问题。"
    },
    {
      "heading": "定义与测量",
      "text": "听力损失是指听觉敏感度下降，临床上表现为听阈升高：声音必须达到更高的强度才能被察觉。在纯音测听中，使用指定频率的纯音分别测试两耳，并记录能够可靠察觉的最低声级。美国言语—语言—听力协会的2005年指南将听阈定义为：在逐步提高声级的测试中，至少半数试次能够引出反应的最低听力级，且在该声级呈现三次声音时，至少有两次引出反应。常规气导测试覆盖250至8,000 Hz的频率范围，其中包括有助于描述听力损失模式的中间频率。(asha.org)\n\n听阈绘制在听力图上，横轴表示频率，单位为赫兹；纵轴表示听力级，单位为分贝听力级（dB HL）。频率从左向右递增，听力级从上向下递增，因此图中位置越低的点表示听觉敏感度越差。HL标度采用针对不同频率和换能器设定的标准化参考值，而不是单一的绝对声压参考值。因此，解读测听数值时，必须考虑其标度和校准方式，不能将其与环境声级测量值等同看待。听力图使用不同符号分别记录两耳的结果，并区分气导与骨导结果。(asha.org)\n\n在人群分类中，通常将听阈归纳为四频纯音平均听阈：\n\n\\[\\mathrm{PTA}_{4}=\\frac{T_{500}+T_{1000}+T_{2000}+T_{4000}}{4},\\]\n\n其中，\\(T_f\\) 是频率为 \\(f\\) 赫兹时的听阈，单位为dB HL。较好耳的数值是两耳各自平均听阈中较低的一个，而不是将两耳的数值合并取平均。这一指标是世界卫生组织听力损失分级系统的基础。不过，较好耳的平均听阈本身并不能描述单侧听力损失或听力图的形态：一个人可能一耳听力良好，另一耳却有明显损失，也可能低频听阈相对较好，而高频听阈较差。因此，世界卫生组织还单独识别单侧听力损失。(iris.who.int)\n\n正常听力与听力损失之间的数值界限已有变化。世界卫生组织早期的分级标准，包括2008年的方案，将较好耳平均听阈不超过25 dB归为无听力障碍，超过25 dB则视为听力损失。2021年发布的《世界听力报告》采用相同的四频平均听阈，但将轻度听力损失的范围改为20 dB至不足35 dB。世界卫生组织现行实况报道则将正常听力描述为双耳听阈均为20 dB或更好。因此，经常被引用的“超过25 dB”这一定义属于较早的分类标准，不应将其表述为世界卫生组织至今未变的现行标准。(ec.europa.eu)\n\n“致残性听力损失”是一个范围更窄的统计类别，其界限也曾随时间变化。世界卫生组织2018年的估算采用的标准是：成人较好耳的听力损失大于40 dB，儿童则大于30 dB。世界卫生组织现行表述采用较好耳听力损失大于35 dB的标准，定义中不再保留成人与儿童的这一区分。这些变化会影响患病率的比较：降低临界值会将旧定义排除的人纳入统计，而采用任一耳而非较好耳作为判定依据，还会额外纳入单侧听力损失病例。例如，假设一名成人较好耳的平均听阈为38 dB，该值低于2018年成人致残性听力损失的临界值，却高于现行临界值。因此，人群估算必须附上所采用的定义，明确用于计算平均值的频率、耳别选择规则、临界值及其确切的不等关系，以及研究所涉及的年龄组。(iris.who.int)"
    },
    {
      "heading": "健康的听觉系统如何运作",
      "text": "外耳收集声波，并将其经外耳道传至鼓膜。空气压力的变化使鼓膜振动。振动随后经过相互连接的三块中耳听小骨——锤骨、砧骨和镫骨，将鼓膜的运动传递至内耳中充满液体的耳蜗。这一机械传递过程提高了声音从空气传入耳蜗液体的效率，但本身并不产生神经冲动。耳蜗内的运动使行波沿基底膜传播；基底膜是一种柔性结构，支撑着听觉感受器。(nidcd.nih.gov)\n\n基底膜沿途各处的机械特性不同，使耳蜗能够将复杂的声音分解为不同的频率成分。高频声音在靠近中耳的耳蜗底部引起的振动最强，而低频声音的振动峰值则出现在更靠近耳蜗顶端的位置。这种频率与位置之间有序的对应关系称为音调拓扑。因此，音调较高的婴儿啼哭声和音调较低的犬吠声会刺激不同的区域，不过自然界的声音通常包含多种频率，会激活范围更广的区域。基底膜上有柯蒂器，其中包含感觉性毛细胞和支持细胞。人的每个耳蜗约有3,500个内毛细胞和12,000个外毛细胞，两者在声音检测和放大中承担不同的功能。(nidcd.nih.gov)\n\n毛细胞将机械运动转换为电活动的变化。其顶端表面有成束的静纤毛，即通过称为顶端连接的细小蛋白质结构相连的微小突起。当纤毛束朝较长的静纤毛方向偏转时，这些连接的张力增大，机械敏感性离子通道随之开放。纤毛束周围富含钾离子的液体提供内向电流，从而改变细胞的膜电位。在内毛细胞中，去极化使钙通道开放，触发神经递质谷氨酸在特化的带状突触处释放，将信号传递给听神经纤维。外毛细胞则提供重要的机械反馈机制：运动蛋白prestin响应电压变化而改变外毛细胞的长度，从而增强微弱振动，提高频率选择性。因此，耳蜗既是主动放大器，也是感觉换能器。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n听神经纤维以动作电位的形式传递由此产生的信息。其细胞体位于螺旋神经节，轴突构成前庭蜗神经（第Ⅷ对脑神经）的耳蜗支。信号首先到达脑干中的耳蜗核，随后沿相互连接的通路传递，经过上橄榄复合体、外侧丘系核和下丘。下丘将主要的上行投射传至丘脑的内侧膝状体，后者再投射至大脑皮层的听觉区域。这些通路也包含下行连接，使高级中枢能够影响较早阶段的信息处理，而非严格按照单向链条运作。(ncbi.nlm.nih.gov)\n\n内耳还包含前庭系统，它感知的是头部运动和方位，而非经空气传播的声音。三个半规管感知旋转运动；椭圆囊和球囊则感知直线运动以及相对于重力的方位。这些器官同样利用毛细胞：当液体或覆盖其上、带有负重的胶状层移动时，毛细胞的静纤毛便发生弯曲。前庭信号与视觉以及来自肌肉和关节的信息协同作用，保持视线和姿势稳定。由于听觉结构和前庭结构位于同一内耳迷路中，一些疾病会同时影响两者：例如，梅尼埃病可引起发作性眩晕，并伴有听力损失。(health.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "按类型、程度和病程分类",
      "text": "类型用于确定听觉通路中受影响的部位。传导性听力损失是由于声音经外耳道、鼓膜或中耳听小骨传递时受到阻碍而引起的，主要表现为到达内耳的声音减少。感音神经性听力损失涉及耳蜗或前庭蜗神经功能障碍，既可能降低声音的可听度，也可能降低言语清晰度，因此提高言语音量并不一定能使其更容易听懂。混合性听力损失是指同一耳同时存在传导性和感音神经性损失，例如原本已有感音神经性听力损失的人又发生中耳感染。这一区分具有临床意义：传导性损失可能通过药物或手术得到纠正，而感音神经性损失通常需要借助听力辅助技术和康复。具体病因和治疗方法另行讨论。(asha.org)\n\n侧别、对称性和听力图形态是彼此独立的描述维度，并非额外的解剖学类型。单侧听力损失影响一只耳，双侧听力损失则影响两只耳。双侧听力损失中，两耳的损失程度及不同频率的受损模式相近时，称为对称性；两者不同时，则称为不对称性。听力图形态描述的是听力图上听阈曲线的形状：平坦型表示各频率的听力损失程度大致相同，高频型表示高音调声音的听阈较差，低频型则表示低音调声音的听阈较差。因此，单说“双侧听力损失”，并不能说明两耳功能是否相近，也不能说明哪些频率受影响最严重。(asha.org)\n\n程度表示听阈升高的严重程度，通常以分贝听力级（dB HL）表示。美国言语—语言—听力协会所引用的一套广泛使用的分类，源自约翰·G. 克拉克于1981年提出的方案：轻微听力损失为16–25 dB HL，轻度为26–40，中度为41–55，中重度为56–70，重度为71–90，极重度为91 dB HL及以上。这些类别描述的是听觉灵敏度，而非听力丧失的百分比。程度与听力图形态相互补充：高频听力损失者的低频听阈可能相对保留，而高频听阈则明显较差。此外，仅凭听阈类别也无法确定言语感知能力；感音神经性听力损失者即使面对音量足够大的言语，也可能难以理解。(asha.org)\n\n起病与病程用于区分出生时即存在的先天性听力损失，以及出生后发生的获得性听力损失。突发性听力损失突然发生或在短时间内形成；进行性听力损失随时间推移而加重；波动性听力损失在不同次评估之间有所变化；稳定性听力损失则没有明显变化。这些描述可以与类型及侧别结合使用，例如某种听力损失可以同时是单侧、感音神经性和突发性的。对于突发性感音神经性听力损失，常用的听力测定标准是：72小时内，三个相邻测试频率的听力下降至少30 dB。这一标准界定的是特定的起病模式，而不是适用于所有听力损失的严重程度类别。(asha.org)\n\n**听觉神经病**是指在外毛细胞功能保留的情况下，从内耳向大脑传递听觉信息的过程出现障碍。异常可能涉及内毛细胞、内毛细胞与听觉神经元之间的连接，或听神经本身；因此，这并不意味着耳蜗中所有类型的毛细胞都能正常发挥功能。患者的听阈可能正常，也可能升高，但言语理解能力比这些听阈所预示的水平更差。其典型检查表现为耳声发射保留，提示外毛细胞仍有活动，同时听觉脑干反应缺失或明显异常。(nidcd.nih.gov)\n\n中枢性听觉障碍起源于中枢神经系统，而非传音结构或耳蜗。罕见的皮质性耳聋可发生于大脑皮质听觉区域双侧受损之后，包括累及两侧颞叶的卒中，即使外周听觉器官功能保留也可能出现。这种声音感知能力的严重丧失，不同于中枢听觉处理障碍；后者涉及声音定位、辨别、时间分析，以及对相互竞争或质量下降的声音信号的感知等神经处理能力。因此，中枢听觉处理缺陷并非只是外周听阈损失的另一种程度。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "传导性听力损失",
      "text": "外耳道阻塞会妨碍声音有效地传至鼓膜。耵聍（耳垢）栓塞是一种常见且可逆的原因：正常情况下，耵聍具有保护和润滑耳道的作用，并随皮肤迁移和下颌运动向外排出，但积聚的耵聍可能部分或完全堵塞耳道。美国耳鼻咽喉头颈外科学会基金会于2017年发布的指南更新由塞思·R·施瓦茨主持，其中报告约10%的儿童和5%的成人存在耵聍过多或耵聍栓塞；这些数字反映的是耵聍积聚的发生比例，而非因此出现听力损失的比例。异物也会造成类似的机械性阻塞，尤其是儿童塞入耳道的珠子或豆子。外耳道炎引起的耳道肿胀也可能使声音传播通道变窄。若阻塞未伴有其他损伤，清除阻塞物即可消除其对声音传导的影响；但如果同时存在鼓膜或中耳结构损伤，听力障碍则可能持续存在。（entnet.org）\n\n分泌性中耳炎（OME）常被称为“胶耳”，指鼓膜后方出现积液，但没有急性中耳感染所特有的急性炎症体征。它可以发生在感染之后，也可由咽鼓管功能不良引起，后者会妨碍中耳通气。积液会影响鼓膜和听小骨的运动，降低声音传导效率。分泌性中耳炎在儿童中尤为常见：该基金会于2016年发布的指南更新由理查德·M·罗森菲尔德主持，其中估计约90%的儿童在五岁前曾患此病。这一累积发生比例并不意味着90%的儿童存在持续性听力障碍。积液通常会自行消退，但反复出现或持续存在的积液可能造成时轻时重的听力困难。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）2023年指南将听错、在多人场合聆听困难，以及言语发育和语言习得迟缓列为其可能的表现。（entnet.org）\n\n鼓膜穿孔可由外伤、感染或严重的咽鼓管功能障碍引起。穿孔会减小鼓膜两侧的声压差，从而降低鼓膜驱动听骨链的效率。听力损失的程度并不只取决于是否存在穿孔。在2006年的一项前瞻性研究中，里特维克·P·梅塔及其同事检查了56名患者的62只耳，这些耳均有鼓膜穿孔，但没有其他中耳疾病。气骨导差，即气导听阈与骨导听阈之差，在低频时最大，且随穿孔面积增大而增加。中耳含气腔容积较小的耳，其平均气骨导差比容积较大的耳高10—20 dB。前部穿孔与后部穿孔之间没有显著差异，这说明仅凭穿孔位置不足以预测由此造成的听力损失。（enthealth.org）\n\n听骨链损伤会造成另一种声音传导障碍。外伤可能破坏锤骨、砧骨和镫骨之间的连接；慢性中耳感染则可能同时损伤鼓膜和听小骨。胆脂瘤是中耳内异常积聚的皮肤组织，可不断生长并侵蚀这些骨骼。由此造成的听骨链中断，会破坏将鼓膜振动传至内耳的机械连接。反之，即便听骨链在解剖结构上仍然连续，听小骨一旦固定，也无法充分活动。这类结构性病变不同于暂时性耳道阻塞或中耳积液，因为清理耳道或消除积液并不一定能修复受损的声音传导机制。（enthealth.org）\n\n耳硬化症会引起异常的骨重塑，常导致镫骨固定，限制其振动以及声音向内耳的传递。听力损失通常逐渐发生，最初可能表现为对低音调声音的听觉下降，也可能先从一侧耳开始，再累及另一侧耳。先天性结构异常所致的听力损失则源于外耳或中耳发育异常：外耳道闭锁是指外耳道缺如或封闭，外耳道狭窄则是指耳道异常变窄。这些耳道缺陷可伴随小耳畸形，即外耳发育不全，并妨碍声音正常传至鼓膜。因此，镫骨固定和先天性耳道阻塞都可造成传导性听力障碍，而不必存在耳蜗毛细胞的原发性损伤。（nidcd.nih.gov）"
    },
    {
      "heading": "感音神经性听力损失：耳蜗与神经方面的成因",
      "text": "耳蜗毛细胞及其静纤毛受损，是感音神经性听力损失的主要机制之一。静纤毛是感知机械运动的微小突起。正常情况下，静纤毛弯曲会使离子通道开放，从而启动对声音的电反应；即使细胞尚未死亡，静纤毛束的结构破坏也可能妨碍这种转换。外毛细胞负责放大声音在耳蜗内引起的振动，内毛细胞则向听神经提供感觉输入。因此，损伤的后果因受累的细胞及连接而异：外毛细胞功能丧失会削弱耳蜗的放大作用，而内毛细胞或神经损伤则会妨碍声音信息的传递。(nidcd.nih.gov)\n\n耳蜗损伤之所以持续存在，是因为哺乳动物内耳的再生能力有限。与鸟类及某些其他脊椎动物的感觉毛细胞不同，成熟的人类耳蜗毛细胞在被破坏后不会自然再生。因此，毛细胞死亡所致的听力损失通常是永久性的。但这并不意味着每一次感音神经性听阈变化都代表不可逆的细胞丧失：突发性听力损失可以部分或完全恢复，一些内耳疾病也会引起功能波动。衰老、过度噪声暴露和某些药物都可损伤同一类感觉细胞，不过其暴露模式及其他作用机制有所不同。(nidcd.nih.gov)\n\n即使外毛细胞没有受到同等程度的破坏，神经损伤也可能导致听力受损。相关受损部位包括内毛细胞与听神经纤维之间的突触、听觉神经元以及听神经本身。听神经病体现了这种区别：外毛细胞的活动可能仍可检测到，但神经传导却明显异常。言语理解能力可能远低于测得的声音感知阈值所提示的水平；患者可能听得到人声，却难以辨认其中的词语。因此，感音神经性听力损失中的感觉成分与神经成分虽有联系，却不能等同看待；听觉敏感度下降的程度也无法全面反映听觉信息处理受到的影响。(nidcd.nih.gov)\n\n突发性感音神经性听力损失可骤然发生，也可在数小时至数天内出现，通常仅累及一侧耳。常用的听力测定标准是：在72小时内，三个连续测试频率上的听阈均升高至少30分贝。伴随症状可包括耳闷胀感、耳鸣和头晕。美国国家耳聋及其他交流障碍研究所（NIDCD）报告，确诊病例中仅约10%能够找到明确病因。对于原因不明的病例，提出的可能解释包括病毒感染和血液循环障碍；已知的相关疾病包括自身免疫性疾病和神经系统疾病。但这些可能因素并不能确定特发性病例具有某一种共同机制。约半数患者的听力可自行部分或完全恢复，通常发生在一至两周内；这一特点使其有别于毛细胞破坏所致的已形成的听力损失。(nidcd.nih.gov)\n\n梅尼埃病的病程则不同，呈发作性，表现为波动性听力损失，并伴有眩晕、耳鸣和耳闷胀感。2020年临床实践指南描述的特征包括经检查证实的低至中频感音神经性听力损失，以及持续20分钟至12小时的自发性眩晕发作。其症状与内淋巴积水有关，即膜迷路内液体异常积聚，干扰听觉和平衡信号的传递。这种液体失衡的根本原因尚未完全明确。听力在各次发作之间可能有所变化，而不一定持续进行性下降。该病通常累及一侧耳，但据NIDCD报告，15%至25%的患者双耳均受累。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "年龄相关性听力损失",
      "text": "年龄相关性听力损失，又称老年性耳聋，通常在双耳逐渐出现，两侧的严重程度大致相近。它以感音神经性听力损失为主，通常首先影响高频听力，因此听力图呈下降型，而不是对所有音高的听觉敏感度均等下降。世界卫生组织（WHO）在2015年《世界老龄化与健康报告》中描述了这种双侧高频听力损失的模式。由于听力恶化缓慢，患者起初可能没有察觉到变化。在日常声音听起来明显变小之前，他们可能已发现自己难以听懂交谈，尤其是在有其他声音干扰时。年龄相关的变化既涉及内耳，也涉及处理声音的神经通路。(who.int)\n\n听力损失的患病率在成年后期急剧上升，不过估计结果取决于所采用的严重程度阈值。世界卫生组织2021年《世界听力报告》估计，全球60至69岁人群中，15.4%存在中度或更严重的听力损失；在90岁及以上人群中，这一比例升至58.2%。所有不同程度的听力损失患者中，超过42%的人年龄在60岁以上。该报告指出，在人的整个生命历程中，年龄相关性听力损失是听力损失所致社会和经济负担的最大来源。这些按年龄组统计的数据描述的是老年人群中的听力损失，并不意味着这些病例已被证实完全由生物学衰老引起。在美国，国家耳聋及其他沟通障碍研究所（NIDCD）根据2015至2020年全国健康与营养调查数据进行计算，以较好耳的听阈至少为35分贝作为标准，发现65至74岁成年人中有22%存在致残性听力损失，而75岁及以上人群中这一比例为55%。(iris.who.int)\n\n老年性耳聋并不对应某一种单一的微观病变。感觉毛细胞退化、听觉神经元丢失，以及血管纹的变化可以同时存在。血管纹是耳蜗中维持声音换能所需电学条件的组织。随着组织测量技术的进步，人们重新评估了这些病变各自的作用。在2020年一项人体颞骨研究中，Pei-Zhe Wu及其同事发现，与血管纹萎缩相比，毛细胞丢失更能解释听阈升高。这一结果对耳蜗代谢“电池”的衰退通常是主要病因的观点提出了挑战。他们的研究结果还表明，仅凭听力图的形态无法可靠地判断其背后的组织病理变化。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n多种过程都可能促成这种退化。一生中累积的噪声暴露会增加感觉细胞损伤，而高血压和糖尿病与老年人的听力损失有关；对内耳有毒性的药物可能使临床情况更加复杂。这些关联并不能证明存在一种普遍适用的血管或代谢机制。(nidcd.nih.gov) 实验证据还提示，氧化应激和线粒体介导的细胞死亡通路参与其中。2009年，Shinichi Someya及其同事发现，在C57BL/6J小鼠中敲除促凋亡的Bak基因，可减少耳蜗毛细胞和螺旋神经节神经元随年龄增长而发生的死亡，并阻止该模型中的听力恶化。这为小鼠中的一条特定生物学通路提供了证据，但并不能证明同一通路可以解释人类所有的老年性耳聋。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n遗传易感性有助于解释，为什么年龄和暴露经历相近的人，听力变化的轨迹可能不同。Helena R. R. Wells牵头的一项2019年研究纳入了英国生物样本库中超过25万名40至69岁的参与者，发现了44项与成年人自报听力困难相关的独立基因组关联。这项研究通过问卷界定表型，也体现了一项测量局限：自报听力困难、助听器使用情况以及实测纯音听阈，并不是可以互换的结局指标。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov) 因此，很难将衰老的影响与环境损伤区分开来：长期噪声暴露、慢性疾病和耳毒性药物的使用都会随着年龄增长而累积，而且多种病因可能影响同一只耳。在人群层面，高龄是听力损失的重要预测因素，但无论是年龄还是显示高频听力损失的听力图，都无法说明某个人的听力障碍有多少源于内在衰老，又有多少源于一生中累积的各种暴露。(nidcd.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "噪声暴露与耳毒性",
      "text": "噪声性听力损失取决于声级、暴露时长以及是否反复暴露，而不取决于声音是否令人感到不适。噪声来源包括工业机械、木工工具、枪械、音乐会以及以高音量播放的个人音频设备。永久性损伤大多源于耳蜗毛细胞的受损和死亡，而人类的耳蜗毛细胞无法自然再生。反复暴露可能使听力逐渐恶化，并造成言语理解困难。1998年，美国国家职业安全与健康研究所将建议的职业噪声暴露限值设定为八小时平均85 A计权分贝（dBA），并采用3分贝的交换率：在88 dBA下暴露四小时，或在91 dBA下暴露两小时，所达到的每日噪声暴露剂量相同。这是职业风险管理的基准，并不意味着低于该值就能保护每一个人，也不是休闲聆听活动的通用限值。(nidcd.nih.gov)\n\n一次强烈的脉冲声，例如近距离的枪声或爆炸声，就可能立即造成永久性的声损伤。爆炸冲击除了损伤耳蜗，还可能导致鼓膜破裂或听小骨受损，使听力损失同时包含传导性成分。程度较轻的噪声暴露可能引起暂时性听阈偏移：听到的声音变得模糊，随后听力似乎恢复，通常发生在16—48小时内。但这种恢复并不一定意味着没有遗留损伤。因此，暂时性与永久性影响的区别在于之后的听阈，而不只是最初症状持续了多久或表面上有多严重。(nidcd.nih.gov)\n\n耳毒性是指某些物质（包括部分药物）对听觉或平衡相关结构造成的损伤。庆大霉素等氨基糖苷类抗生素可对听觉和前庭功能产生毒性，其中与氨基糖苷类药物相关的听力损失通常不可逆。庆大霉素相关的听力损失最初影响高频听力，在日常交谈中可能不易察觉。其药品说明书将肾功能受损、剂量过大和疗程过长列为重要危险因素。肾脏清除能力下降会使药物在体内停留更久，并在血清和组织中蓄积；听觉或平衡功能异常有时要到治疗结束后才显现。(dailymed.nlm.nih.gov)\n\n铂类化疗药物，尤其是顺铂，也是已明确可导致永久性听力损失的因素。2017年，安德鲁·M. 布雷格利奥、丽莎·L. 坎宁安及其同事开展研究，探讨耳蜗的药物暴露为何与其他器官不同。研究人员利用质谱技术检测小鼠组织及人类死后组织，发现铂会在耳蜗内长期滞留；其中一份人类标本在最后一个化疗周期结束至少18个月后，耳蜗内仍有铂滞留。铂在血管纹中的蓄积尤其明显，而血管纹负责维持耳蜗液的离子组成。在小鼠实验中，顺铂降低了耳蜗内电位，并损害了外毛细胞功能，表明其毒性不仅涉及感觉细胞损伤，也会影响维持听觉的生理机制。(nature.com)\n\n与氨基糖苷类药物和顺铂不同，袢利尿剂所致的听力障碍据报告既可能可逆，也可能不可逆。呋塞米的药品说明书指出，其耳毒性与快速注射、严重肾功能受损、剂量超过推荐用量、血液蛋白浓度偏低，以及同时使用其他耳毒性药物有关。呋塞米与氨基糖苷类药物合用可增强毒性；庆大霉素的说明书指出，静脉给予利尿剂可能改变抗生素在血清和组织中的浓度。因此，药物相关风险取决于给药方式及与其他暴露因素的相互作用，而不只是某种药物是否属于耳毒性药物类别。(dailymed.nlm.nih.gov)\n\n耳鸣是指在没有外部声源时感知到声音，常伴随噪声相关损伤出现，也可能在使用耳毒性药物时发生。患者可能描述为单耳或双耳中出现铃声、嗡嗡声、嘶嘶声或轰鸣声。噪声相关的耳鸣可能消退，也可能持续存在；药物相关的耳鸣则与某些抗生素、抗癌药及其他药物有关，尤其是在高剂量使用时。耳鸣是一种不同于听阈升高的症状：听力损失与耳鸣密切相关，但并非所有听力损失者都会出现耳鸣。仅凭耳鸣的出现，不能确定听觉损伤的原因，也不能判断损伤是否为永久性。(nidcd.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "遗传性与先天性听力损失",
      "text": "先天性听力损失在出生时即已存在，而语前听力损失发生于习得口语之前；这两个术语都不一定意味着病因与遗传有关。反过来，由遗传因素决定的听力损失也可能到儿童期或成年期才首次出现。在发达国家，至少一半的儿童听力损失由遗传因素引起，不过具体估计值会因研究人群和纳入病例的不同而有所差异。先天性感染和围产期并发症则属于另外的非遗传性病因。约70%的语前遗传性听力损失属于非综合征型，即听力损失不伴有其他器官系统的相关异常；其余则属于综合征型。这一区分可能随着儿童成长而改变，因为某些伴随表现会晚于听力障碍出现。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n约80%的非综合征型遗传性病例遵循常染色体隐性遗传模式：同一基因的两个拷贝均存在致病变异，通常分别遗传自父母双方。仅携带一个受影响的等位基因的父母通常听力正常，因此患儿可能没有明显的家族史。当父母双方均携带同一隐性听力损失基因的致病变异时，每次妊娠中，孩子患病的概率为25%，不患病但携带变异的概率为50%，不患病且不携带变异的概率为25%。常染色体显性遗传类型约占非综合征型遗传性病例的19%，通常表现为语后发生的进行性听力损失；一个基因拷贝存在致病变异即可导致发病。X连锁遗传和线粒体遗传类型较少见。X连锁变异不会由父亲传给儿子，而线粒体变异经母系遗传，可影响任何性别的子女。(ncbi.nlm.nih.gov)\n\n受影响的蛋白质参与耳蜗内多种不同的生理过程。GJB2 编码连接蛋白26，该蛋白在相邻细胞之间形成缝隙连接通道；双等位基因致病变异是先天性非综合征型感音神经性听力损失的常见原因，听力损失程度可从轻度到极重度不等。这类变异所占的病因比例在不同人群之间差异很大。OTOF 编码耳 otoferlin 蛋白，这是一种钙敏感蛋白，内毛细胞与听神经纤维之间的突触释放神经递质时需要它参与。因此，otoferlin 蛋白缺陷会阻断声音信号的传递，而不只是破坏毛细胞。在典型的 OTOF 相关听力损失中，即使听力障碍已达重度至极重度且听性脑干反应异常，早期仍可能检测到耳声发射。这也解释了为何仅依赖耳声发射的筛查可能漏检这一遗传类型。(ncbi.nlm.nih.gov)\n\n乌谢尔综合征兼有感音神经性听力损失和视网膜色素变性，后者是一种视网膜感光细胞的进行性退化；某些类型还会损害前庭功能。Ⅰ型通常表现为先天性极重度听力损失和平衡障碍，而Ⅱ型一般表现为先天性中度至重度听力损失，视网膜症状则较晚出现。相关基因包括 MYO7A、CDH23 和 USH2A，遗传方式为常染色体隐性遗传。CHARGE综合征与 CHD7 的致病变异有关，会影响胚胎多个系统的发育。其特征性异常包括眼组织缺损、心脏缺陷、后鼻孔闭锁，以及外耳或内耳异常。CHD7蛋白参与染色质重塑和基因表达调控，说明发育性遗传疾病如何在影响其他器官的同时影响听力。(medlineplus.gov)\n\n基因检测可确立病因诊断、明确遗传方式，并将单纯的听力损失与其他表现尚未显现的综合征区分开来。多基因检测组合以及外显子组或基因组测序可用于应对显著的遗传异质性；结果解读需结合实验室发现、听力特征和家族史。在Christina M. Sloan-Heggen牵头开展的一项2016年研究中，对1,119名患者进行的全面检测在440人中确定了遗传病因，占39%，涉及49个基因。大片段拷贝数变异占致病变异的18%，表明除了序列变化外，检测缺失和重复同样重要。遗传咨询依据已明确的分子诊断，解释再次生育时的患病概率及可能的病程。不过，携带相同致病变异的亲属在病情严重程度或发病年龄上可能存在差异，且检测结果为阴性并不能排除遗传病因。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "感染、围产期及儿童期病因",
      "text": "即使不存在遗传性疾病，宫内感染也可能导致听力损失。风疹病毒可在怀孕期间感染胎盘和胎儿，引起先天性风疹综合征，其特征性异常包括听力障碍、白内障和先天性心脏病。母亲在妊娠前12周感染时，胎儿发生异常的风险最高。听力障碍可能是婴儿唯一被发现的表现，而不一定伴有明显累及多个系统的综合征。在1940年风疹流行之后，澳大利亚眼科医生诺曼·格雷格于1941年首次发现母体风疹感染与先天性白内障之间的关联；后续研究进一步确认了涉及更多异常表现的先天性综合征。这种产前致病机制与出生后因感染而发生的听力损失不同。(archive.cdc.gov)\n\n巨细胞病毒（CMV）是先天性感音神经性听力损失的另一重要感染性病因。美国疾病控制与预防中心（CDC）的估计显示，美国每200名新生儿中约有1名存在先天性CMV感染；受感染婴儿中约有五分之一会出现出生缺陷或其他长期健康问题，其中包括但不限于听力损失。出生时没有其他症状的儿童也可能发生听力损失，可累及单耳或双耳，并可能在新生儿听力筛查结果正常之后才出现或加重。听力可能在出生后头两年内恶化，有时还会持续恶化至青春期。通过检测出生后前三周内采集的样本中的病毒DNA，可以区分先天性感染与出生后获得的感染；仅凭之后的检测结果，无法确定感染是否发生于产前。(cdc.gov)\n\n慢性化脓性中耳炎的特征是中耳分泌物经穿孔的鼓膜持续流出。它是儿童可预防性听力障碍的重要病因，尤其是在资源有限的地区。与单纯中耳积液不同，这种疾病既有持续感染，也有传音结构的损伤。世界卫生组织（WHO）2004年的一份报告估计，全球有6500万至3.3亿人因该病出现耳内流脓，其中约60%存在明显的听力障碍。这些历史估计涵盖所有年龄段，而非仅限儿童；估计范围较宽，反映了疾病定义和调查方法的差异。WHO还将慢性非化脓性中耳积液列为一种独立的儿童期病因；其传导性致病机制见传导性听力损失一节。(iris.who.int)\n\n细菌性脑膜炎可导致重度或极重度感音神经性听力损失，其过程为耳蜗发生炎症，继而出现纤维化和骨化。耳蜗内的新骨形成还可能增加后续人工耳蜗植入的难度。2012年的一项回顾性研究纳入了34名脑膜炎后双侧极重度听力损失、拟接受人工耳蜗植入的患者，其中计算机断层扫描发现35%的患者存在耳蜗骨化，磁共振成像则发现44%的患者存在耳蜗骨化；这些比例描述的是经过筛选的重症患者群体，而非所有脑膜炎存活者。儿童期麻疹和流行性腮腺炎也是感染性病因。腮腺炎相关听力障碍可能是暂时性的，也可能是永久性的；CDC的监测指南记载，在疫苗问世之前，每2万名感染者中约有1名出现永久性单侧耳聋。麻疹、腮腺炎和风疹均可通过疫苗预防，但风疹对听力的主要影响发生在产前，而非作为儿童期感染的常见并发症。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n围产期危险因素包括早产、低出生体重、出生时缺氧和新生儿重度高胆红素血症。早产儿或危重症婴儿可能同时受到多种因素影响，因此不能将早产本身视为唯一的病因解释。婴儿听力联合委员会2019年的声明将新生儿重症监护住院超过五天、缺氧缺血性脑病，以及需要换血治疗的高胆红素血症列为风险指标。即使耳蜗外毛细胞仍有反应，重度黄疸也可能损害听觉神经功能。在桑吉夫·B.·阿明及其同事2016年开展的一项前瞻性研究中，44名患有重度黄疸的晚期早产儿或足月儿中，有5名出现听神经病谱系障碍；与这种异常相关的是未结合胆红素的峰值，而非血清总胆红素。因此，常见的轻度新生儿黄疸并不等同于这些风险标准所指的重度高胆红素血症。(who.int)"
    },
    {
      "heading": "流行病学与全球负担",
      "text": "世界卫生组织（WHO）于2018年估计，全球有4.66亿人存在致残性听力损失，其中约4.32亿为成年人，3400万为儿童。该估计采用的判定标准是：15岁及以上成年人较好耳的听阈超过40 dB，儿童较好耳的听阈超过30 dB。WHO后来的声明则指出，约有4.3亿人需要康复服务，其采用的致残性听力损失标准为较好耳的听阈超过35 dB。这些数字来自不同的估计框架，不能将其数值差异视为全球患病率在两次报告之间下降的证据。(studylib.net)\n\n2021年发表的2019年全球疾病负担研究（GBD）听力损失分析估计，全球有15.7亿人存在听力损失，占全球人口的20.3%，95%不确定性区间为15.1亿至16.4亿。其中约11.7亿人存在轻度听力损失，这也说明了为什么涵盖所有听力损失的统计人数远高于仅统计致残性听力损失的人数。中度至完全听力损失的人数估计，在根据助听器使用情况调整前为4.304亿，调整后为4.033亿。这些是通过模型得出的人口估计，并非全球人口普查结果：该研究汇集了来自77个国家的215项调查资料，其中来自54个国家的113项资料用于患病率建模。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n听力损失负担在不同年龄、性别和地区之间分布不均。在GBD 2019中，听力损失人群中有62.1%超过50岁；西太平洋地区的中度至完全听力损失人数最多，约为1.271亿。WHO于2018年的估计显示，存在致残性听力损失的成年男性为2.42亿，成年女性为1.90亿。经年龄标准化的国家层面估计也显示，男性患病率较高：GBD对美国的分析报告指出，2019年男性患病率为17.7%，女性为11.8%。WHO估计，近80%的致残性听力损失人群生活在中低收入国家；这些国家病例集中，听力保健服务也存在显著缺口。(doi.org)\n\nGBD 2019估计，听力损失造成了4345万伤残生存年（YLD）。YLD根据疾病或健康状况的严重程度，对患者带病生存的时间进行加权，用以衡量非致死性健康负担，而非简单统计病例数。“年龄相关及其他听力损失”在全球YLD病因中排名第三，在70岁以上人群中则排名第一。该研究的医疗服务可及性与质量指数能够解释各国年龄标准化YLD率差异的65.8%，医疗服务可及性较差与更高的负担相关。这一关联并不能证明，仅凭服务可及性就能解释患病率差异的成因，但它体现了助听器覆盖率低对未得到干预的伤残负担的重要影响。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\nWHO于2021年发布的《世界听力报告》预测，到2050年，全球将有近25亿人存在不同程度的听力损失，其中超过7亿人存在致残性听力损失，需要康复服务；其2026年3月发布的情况说明仍沿用了这些预测。人口增长和老龄化是主要推动因素：即使年龄标准化患病率保持稳定，病例数仍可能增加。听力损失的经济负担也不限于临床诊疗支出。WHO估计，未得到干预的听力损失每年造成约9800亿美元的损失，包括不含听力辅助设备的卫生部门支出、教育支持费用、生产率损失及社会成本。这一货币估计衡量的是负担的另一个维度，与患病率或YLD均不同。(who.int)"
    },
    {
      "heading": "诊断与评估",
      "text": "临床诊断综合考虑起病时间、病情进展、噪声及药物暴露史、家族史和沟通困难，并结合耳部检查与听力学检测。在解读测量结果之前，先通过耳镜检查识别堵塞耳道的耵聍、异物，以及外耳道或鼓膜的异常。纯音测听分别测定双耳在各个频率上的听阈。美国言语语言听力协会2005年的指南规定，常规气导测试的频率范围为250至8,000 Hz，骨导测量主要为250至4,000 Hz。比较这两种传导途径的结果，有助于区分声音传导障碍与耳蜗或神经性听力损失：气骨导差提示存在传导性成分。当测试声音可能传至对侧耳时，需向对侧耳施加掩蔽噪声，以获得受测耳的独立结果。（asha.org）\n\n言语测听可测量仅凭听力图无法反映的能力。言语识别阈是受试者能够正确识别约一半所呈现言语材料的声级，可用于与纯音听阈进行交叉核验。词语识别测试测量受试者在高于听阈的声级下能够听懂的词语比例，噪声下言语测试则评估其在竞争性声音背景中的理解能力。这些测量区分了声音察觉能力与言语理解能力，也记录了在安静环境中交谈时可能不太明显的困难。选择测试时会考虑受试者的语言、词汇量及发育水平；儿童可以通过指认图片作答，而不必复述词语。与现场口头呈现相比，录音材料能更好地保证不同测试之间的标准化。（asha.org）\n\n鼓室测量通过改变外耳道内的气压，测量中耳系统的声学响应。峰值位置正常，表明声音传导在接近大气压时达到最佳。平坦的B型曲线可见于中耳积液或鼓膜穿孔；峰值向负压方向偏移的C型曲线则提示中耳负压。这些曲线形态应结合耳镜检查进行解读，而不能单独作为诊断依据。声反射测试记录声音诱发肌肉收缩所引起的中耳声导纳变化。在同侧或对侧进行刺激和记录的测试，可提供有关中耳功能及反射通路完整性的信息。（asha.org）\n\n行为测听方法需根据发育年龄进行调整。视觉强化测听通常用于约6至24个月大的婴幼儿，通过发光玩具或视频奖励其经条件训练后作出的转头反应。条件游戏测听通常适用于发育年龄为2至4岁的儿童，将听到声音与某个动作联系起来，例如把积木放入桶中。客观测量可补充这些行为反应所提供的信息。耳声发射是由耳蜗产生、在外耳道内记录到的声音，主要用于评估外毛细胞功能；外耳或中耳的阻塞也可能使其无法被检出。听性脑干反应（ABR）通过体表电极记录声音诱发的神经活动。频率特异性刺激通常采用500、1,000、2,000和4,000 Hz，可用于估计婴儿及其他无法提供可靠行为反应者的听阈。ABR估计值需要适当校正，并在条件允许时通过行为测听加以确认。（asha.org）\n\n双耳听力不对称、突然起病、单侧耳鸣、眩晕及神经系统体征，都会影响进一步检查的选择。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）2018年指南指出，对于在三天内出现、且发生于过去30天内的原因不明的听力损失，应在24小时内接受专科评估。内听道磁共振成像用于排查疑似蜗后病变，包括前庭神经鞘瘤。NICE规定，无论听阈如何，只要存在面部无力等定位体征，就有影像学检查的指征；对于其他无定位体征的感音神经性听力损失，若双耳在两个相邻频率上的听阈差均至少为15 dB，则应考虑影像学检查。评估还需记录耳鸣、反复出现或持续未缓解的平衡障碍症状，以及这些症状对功能的影响；这些情况可能需要常规测听以外的检查。（nice.org.uk）"
    },
    {
      "heading": "治疗与康复",
      "text": "对于传导性听力损失，如果阻塞或中耳异常可以逆转，治疗便可能恢复声音传导。耵聍栓塞可通过显微吸引、冲洗或手工取出处理。抗生素用于治疗某些耳部感染，而非听力损失本身；无并发症的急性中耳炎往往不使用抗生素也能痊愈。持续性中耳积液的处理方式则有所不同：通气管又称鼓膜置管，可在鼓膜上建立通道，使中耳通气；助听设备则提供了非手术替代方案。听骨链成形术用于重建受损的听骨链，有时会用假体替代一块或多块听小骨，以改善声音向内耳的传导。(nice.org.uk)\n\n对于耳蜗功能仍有足够保留的感音神经性听力损失，助听器可通过放大声音提供帮助。麦克风将声音转换为电信号，放大器增强信号，受话器则将放大后的声音传入耳内。残存的毛细胞将增强的振动转换为神经信号；因此，当耳蜗损伤范围较大时，声音放大的作用也有限。处方助听器会根据个人的听力损失情况进行编程，定向麦克风和降噪设置则有助于在背景噪声中聆听。如果双耳的听力损失均可通过助听器获得帮助，通常会双耳验配。在美国，非处方助听器类别于2022年10月17日正式生效，允许年满18岁、自觉有轻度至中度听力损失的成人，无须处方或专业验配即可购买助听器。这一类别不适用于儿童，也不适用于重度至极重度听力损失者。(nidcd.nih.gov)\n\n人工耳蜗采用电刺激而非声刺激，为重度至极重度听力损失者提供听觉信息。外部麦克风和言语处理器对声音进行编码；发射器与植入体内的接收刺激器通信，后者将电脉冲传送至耳蜗内的电极阵列。这些电脉冲绕过受损的感觉结构，刺激听神经。由此产生的听觉感知并不等同于正常听觉，需要通过听觉康复进行学习或重新学习。不同植入者的效果各不相同。对于儿童，较早植入并随后接受强化治疗，有助于在早期发育阶段习得语言；自2020年起，美国批准的适用范围已包括符合条件、年仅九个月的儿童。植入后，听力学家和言语语言治疗师会参与帮助植入者培养识别环境声音和言语的能力。(nidcd.nih.gov)\n\n其他植入式设备仍通过机械振动刺激耳蜗。骨锚式助听系统通过颅骨传递振动，绕过外耳和中耳，适用于某些中耳疾病或单侧耳聋。主动式中耳植入装置则利用换能器直接带动听小骨，增强传入内耳的振动。这些设备与人工耳蜗有根本区别：其输出仍是机械振动，而非对听神经的直接电刺激。(nidcd.nih.gov)\n\n双模式听觉是指一耳使用人工耳蜗，另一耳使用助听器。Yeliz Jakobsen及其同事于2026年3月发表的一项随机对照试验纳入了63名双耳听力损失不对称的成人，其中一耳符合人工耳蜗植入标准。与更换后经过最佳验配的助听器相比，采用双模式听觉使言语识别正确率达到70%所需的信噪比降低了10.26 dB。安静环境中的词语识别得分提高了约18.6个百分点，噪声环境中则提高了约18.2个百分点。这些发现适用于经过筛选、符合人工耳蜗植入条件的人群，而非所有双耳听力损失不对称者。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n康复还包括设备操作和沟通需求方面的支持。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）的成人指南规定，应在助听器验配后6–12周进行随访，检查佩戴舒适度、音质、音量、麦克风设置、清洁及电话使用情况。在评估设备是否满足个人沟通目标的同时，还应提供精细调试和维护支持。辅助聆听设备及沟通策略可与助听器配合使用，也可替代助听器，并应通过随访评估其效果。(nice.org.uk)"
    },
    {
      "heading": "新兴研究与疗法",
      "text": "针对 OTOF 相关耳聋的基因治疗，旨在修复内毛细胞与听神经之间的传递缺陷，而不是替代已经丧失的感觉细胞。OTOF 编码耳 otoferlin 蛋白，该蛋白参与毛细胞突触处的神经递质释放。研究性疗法 DB-OTO 使用两个腺相关病毒载体，重建具有功能的 OTOF 表达盒，并通过毛细胞特异性启动子，将表达限制在目标细胞中。该疗法通过向耳蜗内输注给药。2025 年 10 月在线发表的一份临床报告显示，接受治疗的儿童听力有所改善，其中十二名参与者中有三人的听觉敏感度恢复正常。这一方法针对的是特定的分子缺陷；其结果并不能证明该疗法对噪声性或年龄相关性听力损失有效。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n2026 年 4 月 23 日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了 lunsotogene parvec-cwha，该药以 Otarmeni 为商品名销售，研发代号为 DB-OTO。其适应证涵盖符合以下条件的儿童和成人：经分子检测确认存在双等位基因 OTOF 变异；患有达到规定阈值的重度至极重度或极重度感音神经性听力损失；外毛细胞功能保留；拟治疗耳此前未植入人工耳蜗。支持此次批准的是一项仍在进行中的单臂试验，共纳入二十四名年龄介于十个月至十六岁之间的儿童；在二十名可评估疗效的参与者中，80% 的听力有所改善。能否维持批准，取决于对疗效持久性的进一步评估，以及对其在言语发育和生活质量方面作用的验证。报告的不良反应包括中耳感染、恶心、眩晕和操作相关疼痛。(fda.gov)\n\n毛细胞再生研究则致力于将耳蜗支持细胞转化为感觉细胞。一种策略是通过基因递送，或抑制阻碍细胞向毛细胞分化的发育信号通路，提高 ATOH1 的活性；ATOH1 是毛细胞分化所必需的转录因子。REGAIN 试验测试了 LY3056480，这是一种小分子 γ-分泌酶抑制剂，旨在通过抑制 Notch 信号传导来促进再生。该试验由 Anne G. M. Schilder 领导，其Ⅰ期部分纳入十五名成人，Ⅱa 期部分纳入四十四名患有轻度至中度感音神经性听力损失的成人。参与者在两周内接受了三次鼓室内注射。2024 年发表的结果显示，治疗的耐受性良好，但并未使研究人群的整体听力恢复，说明在实验中激活再生通路，与在人类中证明其能带来功能改善，是两回事。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n耳保护药物旨在预防损伤，而不是逆转已经发生的听力损失。在 2018 年发表的 SIOPEL 6 随机对照试验中，标准风险肝母细胞瘤患儿接受顺铂治疗，并在顺铂输注结束六小时后给予或不给予硫代硫酸钠。在可评估的患儿中，接受硫代硫酸钠的五十五人有十八人发生听力损失，而仅接受顺铂的四十六人中有二十九人发生听力损失：两组比例分别为 33% 和 63%，相对风险为 0.52。延迟给药旨在保留耳保护作用，同时尽量减少对顺铂抗肿瘤作用的干扰。2022 年 9 月 20 日，FDA 批准了商品名为 Pedmark 的制剂，用于减轻至少满一个月、患有局限性且未转移的实体瘤的儿童因顺铂治疗而产生的耳毒性。(nejm.org)\n\n助听器信号处理研究利用机器学习区分言语与干扰噪声，并据此调整处理方式。2025 年一项纳入二十名参与者、针对商用深度神经网络算法的研究发现，该算法在三项噪声中言语测试中带来了小幅改善，包括 QuickSIN 测试和噪声中词语测试成绩提高约 1 dB，但在使用言语谱噪声的无意义音节测试中并无显著改善。不同听者的获益有所差异；该研究获得了制造商资助。(public-pages-files-2025.frontiersin.org) 与此同时，由多能干细胞培养而成的类器官为内耳发育研究提供了实验模型。2023 年，Stephen T. Moore、Eri Hashino 及其同事报告了人耳蜗类器官，其中包含在结构和功能特征上与内毛细胞及外毛细胞相符的细胞。这些培养系统为研究耳蜗分化和疾病机制提供了工具；在体外生成此类细胞，并不等于已经建立了移植疗法。(scholarworks.indianapolis.iu.edu)"
    },
    {
      "heading": "预防与公共卫生政策",
      "text": "世界卫生组织（WHO）每年于3月3日统筹开展世界听力日活动，为各国政府、卫生服务机构和民间社会组织提供循证宣传材料。根据2017年世界卫生大会WHA70.13号决议，世卫组织于2021年发布《世界听力报告》，确立了将以人为本的综合耳与听力保健纳入国家卫生计划的框架。这一框架将预防、识别和康复衔接起来，而非将其视为彼此独立的服务，并特别关注服务能力无法满足需求的国家。报告主张将听力保健纳入得到强化的卫生系统，并推动通过初级卫生保健提供相关服务。世卫组织在2021年估计，通过接种风疹和脑膜炎疫苗、改善孕产妇及新生儿保健、及早治疗中耳疾病等措施，可预防近60%的儿童听力损失。(who.int)\n\n职业性听力损失的预防结合了噪声暴露测量、降噪措施和持续的听力监测。在美国，国家职业安全与健康研究所建议将8小时平均暴露限值设为85 A计权分贝（dBA），并采用3分贝交换率：噪声每增加3分贝，相应的允许暴露时间就减半。因此，88 dBA对应4小时，91 dBA对应2小时。这项以健康为依据的建议不同于美国职业安全与健康管理局（OSHA）针对一般工业规定的容许暴露限值；后者为8小时90 dBA，采用5分贝交换率计算。OSHA要求在8小时平均噪声水平达到85 dBA时实施听力保护计划，包括暴露监测、听力测定、培训和听力防护。预防政策优先强调从源头消除或减少噪声，以及采取工程控制或管理控制措施；耳塞和耳罩是这些措施的补充，不能替代有效的噪声控制。(cdc.gov)\n\n对于休闲活动中的噪声暴露，安全聆听标准同时考虑声音强度和累计聆听时间。世卫组织与国际电信联盟于2019年发布的个人音频设备标准规定，每周参考声音暴露额度为：成人相当于在80分贝下聆听40小时，儿童相当于在75分贝下聆听40小时。该标准建议使用软件，根据声音水平和持续时间估算暴露剂量，显示已用暴露额度的比例，并支持自动降低音量和家长控制功能。世卫组织2022年发布的场所和活动标准将预防措施扩展至使用扩声音乐的环境，其六项要求包括：平均声级最高不超过100分贝，使用经校准的设备进行监测和记录，优化声学环境，为观众提供听力防护，设置安静区域，以及培训工作人员。这些是降低风险的技术建议，有别于具有强制执行力的国家工作场所法规。(who.int)\n\n新生儿听力筛查是一项早期识别干预措施，并不能预防先天性听力损失本身。美国的早期听力检测与干预框架采用“1—3—6”基准：在出生后1个月内完成筛查，对未通过筛查的婴儿在3个月内完成诊断评估，并在6个月内纳入早期干预。其目的是减少沟通能力和语言习得方面的迟缓，包括口语和手语。因此，仅凭筛查覆盖率并不能全面衡量项目成效。美国疾病控制与预防中心（CDC）报告称，2019年，美国未通过筛查的婴儿中有27.5%失访或缺少后续记录，而得克萨斯州的这一比例为51.1%。区分这两种情况很重要：失访意味着未接受相关服务，而缺少记录则可能意味着已经接受服务，但相关情况未被上报。因此，转诊协调和报告系统是筛查政策不可或缺的组成部分。(cdc.gov)\n\n扩大这些服务的覆盖范围受到人力短缺、费用负担能力以及地域分布不均等因素的制约。世卫组织2021年的报告发现，约78%的低收入国家每百万人口拥有的耳鼻喉科专科医生不足1名，93%的低收入国家每百万人口拥有的听力师不足1名。据其估计，在全球范围内，能够从助听器中受益的人群中只有17%实际使用助听器。建议采取的政策措施包括培训初级卫生保健人员、由他们与专科人员分担任务，以及将转诊流程融入常规服务。世卫组织的经济模型估计，扩大听力保健干预每年需要额外投入人均1.33美元，而在十年期间，每投入1美元可产生近16美元的收益；这些是预测回报，并非已完成项目的实测结果。(who.int)"
    },
    {
      "heading": "社会、教育与文化层面",
      "text": "能否无障碍地获取交流内容，影响着人们参与教育、就业和公共生活的机会。口头授课、工作场所的讨论，以及未配字幕或未提供口译的信息，都可能将无法可靠听清言语的人排除在外。无障碍措施针对不同的障碍发挥作用：字幕以文字呈现言语内容，手语口译为手语使用者提供语言上的无障碍支持，辅助听音系统则将说话者的声音更直接地传输至听者的设备。这些支持措施与声音放大相互补充，而非仅仅重复其功能。世界卫生组织指出，未得到干预的听力损失所造成的后果包括交流受限、污名，以及受教育和就业机会有限。美国国家聋人中心2019年的报告记录了一项具体的就业差距：2017年，25至64岁的聋人成年人中有53.3%就业，而听人成年人的就业比例为75.8%，两者相差22.5个百分点。这种人群间的比较并不能证明听力损失是造成差异的唯一原因。(who.int)\n\n对于儿童而言，在早期发育阶段接触语言的机会减少，可能影响词汇、语法以及后续的识字能力，进而影响学业表现。关键在于区分听力与接触可理解语言的机会：儿童可以通过口语或手语习得语言，而无法充分接触其中任何一种语言都会带来发育风险。在1998年的一项研究中，克里斯蒂娜·吉永-伊塔诺及其同事比较了72名在六个月龄或之前被发现听力损失的儿童与78名在更晚时期被发现听力损失的儿童；两组平均都在发现听力损失后的两个月内接受了干预。较早被发现听力损失的一组，其语言理解和表达得分明显更高。在认知能力正常的儿童中，这种关联在不同交流方式、听力损失程度和社会经济阶层中均存在。这一观察性研究结果支持早期发现与干预，但并未证明仅靠早期发现就能决定后来的发展表现。(who.int)\n\n听力损失还与社会隔离、孤独和抑郁有关。难以跟上交谈可能限制日常互动，而尴尬感或污名则可能促使人们退缩、减少交往。听力损失与认知衰退及痴呆之间的关联，促使研究者探索其机制，包括费力聆听——即理解清晰度下降的言语需要调用认知资源——以及社会互动和感官刺激减少。这些仍只是提出的解释，而非完整的因果说明。2023年，弗兰克·林及其同事牵头开展的ACHIEVE随机对照试验纳入了977名70至84岁、听力损失尚未得到干预的成年人。在合并分析的全体研究人群中，助听器和听力学支持并未显著减缓三年内的认知衰退。一项预先设定的分析针对从“社区动脉粥样硬化风险”队列招募的238名参与者展开；这些参与者的基线风险较高，接受干预者的认知衰退幅度减少了48%。在健康状况较好的志愿者队列中，则未发现获益。这一结果涉及认知变化，并不意味着已证实能够预防痴呆。(cdn.who.int)\n\n聋人文化提供了一种语言和文化框架，有别于仅从医学角度描述听力受损的方式。手语社群拥有共同的语言、社会实践和身份认同；仅凭听力测定阈值，无法充分界定其成员身份。手语是具有自身语法结构的自然语言，并非通用的手势系统，也不是对口语逐字转换的表达方式。例如，美国手语的语法不同于英语，也有别于英国手语。家庭语言环境尤为重要：据美国国家耳聋及其他交流障碍研究所报告，每十名先天失聪儿童中就有九名的父母是听人，而这些父母最初可能没有任何使用手语的经验。因此，聋人同伴及其他熟练的手语使用者可以成为重要的语言示范者。(stacks.cdc.gov)\n\n围绕儿童人工耳蜗植入的争论，不仅涉及听觉效果，也涉及语言获取和文化归属。临床依据强调在早期语言发育阶段获得声音输入的重要性；早期植入并辅以密集支持，可以促进口语习得，但效果因人而异。聋人权益倡导者则强调，人工耳蜗植入不应取代接触手语或参与聋人社群的机会。美国全国聋人协会2023年关于语言剥夺的立场声明主张尽早提供接触视觉语言的机会，并反对将口语与手语视为互斥的选择。这些立场的侧重点有所不同：设备支持言语交流的能力，本身并不能解决家庭交流是否无障碍、教育中采用何种语言或文化参与等问题。(nidcd.nih.gov)"
    },
    {
      "heading": "认识与治疗的历史",
      "text": "早在17世纪，人们就已使用集音喇叭，到18世纪，这类装置更为普及，比电声放大技术的出现早得多。其喇叭形开口收集声音，再通过较窄的管道将声音传入耳内，既不需要麦克风，也不需要电源。它们的设计多种多样，既有显眼的手持喇叭，也有可折叠的器具：惠康收藏馆保存着一件维多利亚时代的可折叠锡制集音喇叭，由伦敦霍尔本区的阿特金森制造。18世纪的使用者包括画家约书亚·雷诺兹和地质学家詹姆斯·赫顿。这些装置让使用者更容易听清交谈，但其效果取决于声学形状和摆放位置，而不是可通过电子方式调节的放大功能。(melnickmedicalmuseum.com)\n\n19世纪末，电话技术促成了向电助听器的转变。早期系统由碳粒麦克风、电池和耳用受话器组成，起初是笨重的台式仪器，到1902年前后逐渐发展为可佩戴在衣物上的装置。随后，真空管放大技术提供了更大的功率，但独立电池和佩戴在身上的组件仍限制了便携性。20世纪50年代初，晶体管取代真空管，缩小了设备体积，也降低了电力需求。Acousticon于1953年推出的晶体管式A330助听器售价为74.50美元。与真空管不同，晶体管不需要预热，也不需要单独用于加热的电池，使小巧、便携的放大装置更具实用性。(melnickmedicalmuseum.com)\n\n定量听力测定与这些技术同步发展，以在受控频率和强度下进行的测量，取代了主要依据日常交谈语音或其他变动较大的测试声音作出的判断。1922年，西部电气公司的1-A型听力计在美国专业学会中亮相；耳科医生埃德蒙·普林斯·福勒参与了其设计。该仪器可在32至16,384赫兹的范围内产生20种可选纯音，并可调节强度，从而能够绘制各频率的听阈。同年，福勒和拉尔夫·韦格尔还介绍了听力图。将受控声源与图形记录相结合，有助于确立一种新的认识：听力损失是可在不同频率上测量的变化模式，而非一种不加区分的单一功能缺损。(americanhistory.si.edu)\n\n实验性电刺激开辟了一条不同于声学放大的途径。1957年，安德烈·朱尔诺和夏尔·埃里耶斯通过电刺激一名耳聋患者的听神经，诱发了听觉感受。威廉·豪斯与神经外科医生约翰·多伊尔于1961年开展耳蜗内电极实验；豪斯随后研制出一种单通道装置，并于1972年完成植入。多通道人工耳蜗则试图通过不同电极刺激耳蜗沿线的不同位置，传递更多频谱信息。格雷姆·克拉克于1967年开始相关研究，他的墨尔本团队于1978年植入了多通道原型装置。20世纪80年代，临床试验和商业化相继展开；美国食品药品监督管理局于1985年10月31日批准了Nucleus多通道系统。这些植入装置绕过受损的感觉结构，而不是恢复正常的声学听觉。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)\n\n20世纪90年代，数字信号处理技术在商用助听器中得到确立。一个重要转折点是唯听于1996年推出Senso助听器，随后奥迪康推出了DigiFocus。此前的数字可编程助听器仍通过模拟电路处理声音，而全数字助听器则将麦克风信号转换为数值样本进行处理。这类设备的发展尤其依赖于将芯片尺寸和功耗降低到适合佩戴使用的程度。此后，软件控制的频率响应整形和多通道压缩使放大参数能够得到更精确的调整，而后续的处理架构又支持了更复杂的反馈与噪声控制算法。(journals.sagepub.com)\n\n有组织的早期检测和国际政策也使这一领域的关注范围超越了单个设备。1993年3月，美国国立卫生研究院的一次共识会议建议开展普遍性新生儿听力筛查。美国国家耳聋及其他沟通障碍研究所（NIDCD）于1997年举办的研讨会认定，听性脑干反应和诱发性耳声发射是适用的生理检测方法，并强调筛查需要配套衔接的诊断与干预服务。在国际层面，世界卫生组织为响应2017年通过的世界卫生大会WHA70.13号决议，编制了2021年《世界听力报告》。该报告将以人为本的整合型耳与听力保健纳入国家卫生规划和全民健康覆盖，在临床评估与康复之外，正式确立了更广泛的公共卫生路径。(nidcd.nih.gov)"
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    {
      "heading": "尚待解答的问题与研究争议",
      "text": "隐性听力损失指常规纯音听阈正常，却存在听觉困难，尤其是在噪声环境中言语理解能力受损。它是否构成一种独立疾病，以及有多常见，目前仍无定论。一种提出的机制是耳蜗突触病变：连接内毛细胞与听神经纤维的突触丢失，但并无相应的毛细胞丢失。2009年，莎伦·库贾瓦（Sharon Kujawa）和M.查尔斯·利伯曼（M. Charles Liberman）通过小鼠实验表明，即使听阈已经恢复，噪声暴露仍可能造成持久的突触损伤，并继而导致神经退变。然而，将这一发现应用于人类诊断并不那么简单。汉娜·格斯特（Hannah Guest）及其同事在2018年的一项研究中发现，在噪声中言语识别表现不佳但听力图正常的参与者中，既未发现听性脑干反应波幅降低，也未发现他们自述的终生噪声暴露更多。这些阴性结果并不能排除突触病变，因为所用的电生理指标可能不够敏感，但它们对以突触病变普遍解释此类听觉困难的做法提出了挑战。在缺乏经过验证且具有足够特异性的生物标志物的情况下，对隐性听力损失的估计无法可靠地区分突触损伤与其他导致听觉困难的因素。（pubmed.ncbi.nlm.nih.gov）\n\n再生研究面临的一个关键区别，是产生新的感觉细胞与恢复有实际用途的听力并非一回事。在动物实验中，抑制Notch信号通路可增加发育调控因子Atoh1的表达，诱导支持细胞转变为毛细胞。然而，2024年发表的REGAIN试验说明，将这一机制转化为临床获益存在困难。该试验的IIa期部分纳入了44名患有轻至中度感音神经性听力损失的成年人，他们接受了三次γ-分泌酶抑制剂LY3056480中耳注射。研究未达到主要疗效终点，即治疗12周后，2、4和8 kHz频率的平均听阈得到改善。个别受试者的改善既未证实群体层面的疗效，也未从解剖学上证明发生了再生。新生的人类毛细胞能否获得适当的功能和连接，以及听神经纤维能否得到充分修复以改善日常交流，仍是不同于在实验室模型中证实再生活动的问题。（discovery.ucl.ac.uk）\n\n患病率估计的差异，部分源于统计对象的定义不同，而不是对同一种状况的测量结果相互矛盾。2019年全球疾病负担研究（GBD）以较好耳在0.5、1、2和4 kHz频率的平均听阈至少为20 dB作为标准，估计全球有15.7亿人存在听力损失；其中约4.3亿人存在中度至完全听力损失，其定义为听阈至少为35 dB。世界卫生组织（WHO）2021年的数据也取自同一项分析，因此WHO和GBD的数据未必是彼此独立的估计。GBD排除了自述听力数据，并利用统计建模整合人群研究，估计未被观测人群的情况。相比之下，各国调查可能测量的是主观感受到的听觉困难，可能只纳入特定年龄段的人群，也可能采用不同的听阈标准。比较结果还取决于患病率是否经过年龄标准化：GBD发现，1990年至2019年间，受影响人数大幅增加，但年龄标准化患病率总体保持稳定。（pmc.ncbi.nlm.nih.gov）\n\n耳鸣和特发性突发性感音神经性听力损失的机制仍未完全明确。耳鸣研究关注听觉信号传递的变化，以及这些变化与调控注意力和情绪的脑网络之间的相互作用；仅凭听力损失，无法解释为何只有部分患者会出现耳鸣。因此，减轻痛苦的治疗并不一定能消除产生耳鸣知觉的源头。对于突发性听力损失，提出的机制包括耳蜗血流障碍和炎症，但通常难以找到明确病因。史蒂文·劳赫（Steven Rauch）及其同事在2011年开展的一项纳入250名患者的随机试验发现，鼓室内注射糖皮质激素的疗效不劣于口服糖皮质激素。由于该试验比较的是两种积极治疗，而非治疗与安慰剂，因此它回答的是给药途径的问题，并未确定糖皮质激素在自发改善之外究竟带来了多少额外恢复。（nidcd.nih.gov）\n\n服务可及性研究不仅关注设备价格，也关注如何持续提供服务。WHO在2024年的指南中估计，在超过4亿可能受益于助听器的人中，只有17%在使用助听器。指南提出的任务分担方案，将部分评估、验配和维护工作交由受过培训的非专科人员承担，并分别为成年人和五岁及以上儿童设置服务路径。尚待解决的实施问题包括：卫生系统如何为持续照护提供资金，如何维持转诊至专科服务的能力，以及如何在应对受训人员短缺的同时减轻污名。仅有更低价的设备，并不能消除对验配、维护和长期支持的需求。（who.int）"
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  "links": [
    "pressure",
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  "sources": [
    {
      "title": "Guidelines for Manual Pure-Tone Threshold Audiometry",
      "url": "https://www.asha.org/policy/GL2005-00014/"
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    {
      "title": "Audiometric Symbols",
      "url": "https://www.asha.org/policy/gl1990-00006/"
    },
    {
      "title": "PRIMARY EAR AND HEARING CARE",
      "url": "https://iris.who.int/bitstream/handle/10665/366334/9789240069152-eng.pdf"
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    {
      "title": "Type, Degree, and Configuration of Hearing Loss",
      "url": "https://www.asha.org/siteassets/ais/ais-type-degree-and-configuration-of-hearing-loss.pdf"
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    {
      "title": "Personal Music Players & Hearing: 4. In what ways can hearing be impaired?",
      "url": "https://ec.europa.eu/health/scientific_committees/opinions_layman/en/hearing-loss-personal-music-player-mp3/l-2/4-hearing-impairement.htm"
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    {
      "title": "WORLD REPORT",
      "url": "https://iris.who.int/bitstream/handle/10665/339913/9789240020481-eng.pdf"
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    {
      "title": "Deafness and hearing loss",
      "url": "https://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss"
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    {
      "title": "Addressing the rising prevalence of hearing loss",
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    {
      "title": "How Do We Hear?",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/how-do-we-hear"
    },
    {
      "title": "Information about Hearing, Communication, and Understanding - NIH Curriculum Supplement Series",
      "url": "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK20366/?report=reader"
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    {
      "title": "Hair cell transduction, tuning and synaptic transmission in the mammalian cochlea",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5658794/"
    },
    {
      "title": "Sensory processing of sound by inner hair cells of the cochlea",
      "url": "https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/pathway/Reactome%3AR-HSA-9662360"
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    {
      "title": "Auditory Pathway - StatPearls",
      "url": "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/NBK532311/?report=reader"
    },
    {
      "title": "Identifying Neuron Types and Circuit Mechanisms in the Auditory Midbrain",
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    },
    {
      "title": "Balance Disorders",
      "url": "https://health.nih.gov/health-topics-a-z/balance-disorders"
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    {
      "title": "Balance Disorders — Causes, Types & Treatment",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/balance-disorders"
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    {
      "title": "Hearing Loss in Adults",
      "url": "https://www.asha.org/practice-portal/clinical-topics/hearing-loss/"
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    {
      "title": "Sudden Sensorineural Hearing Loss (SSHL) | NIDCD",
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    {
      "title": "What Is Auditory Neuropathy? — Causes & Treatment | NIDCD",
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    {
      "title": "Cortical Deafness Due to Ischaemic Strokes in Both Temporal Lobes",
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    {
      "title": "Central Auditory Processing Disorder",
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      "title": "Experts Update Best Practices for Diagnosis and Treatment of Earwax (Cerumen Impaction) Important Patient Education on Healthy Ear Care",
      "url": "https://www.entnet.org/resource/aao-hnsf-updated-cpg-earwax-press-release/"
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      "title": "AAO-HNSF Updated Clinical Practice Guideline: Otitis Media with Effusion – Press Release & Fact Sheet",
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    },
    {
      "title": "Recommendations: Otitis media with effusion in under 12s",
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      "title": "Determinants of Hearing Loss in Perforations of the Tympanic Membrane",
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      "title": "What Is Otosclerosis? Symptoms & Diagnosis",
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      "title": "Anotia/Microtia",
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      "title": "Noise-Induced Hearing Loss (NIHL)",
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      "title": "Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease",
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      "title": "Ménière’s Disease",
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      "title": "World report on ageing and health",
      "url": "https://www.who.int/docs/default-source/mca-documents/ageing/9789240694811-eng.pdf?Status=Master&sfvrsn=d71aa836_2"
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      "title": "Quick Statistics About Hearing, Balance, & Dizziness",
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    {
      "title": "Age-Related Hearing Loss Is Dominated by Damage to Inner Ear Sensory Cells, Not the Cellular Battery That Powers Them",
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    {
      "title": "Age-related hearing loss in C57BL/6J mice is mediated by Bak-dependent mitochondrial apoptosis",
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    },
    {
      "title": "GWAS Identifies 44 Independent Associated Genomic Loci for Self-Reported Adult Hearing Difficulty in UK Biobank",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6817556/"
    },
    {
      "title": "Noise-Induced Hearing Loss (NIHL) | NIDCD",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/noise-induced-hearing-loss?act=1187"
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    {
      "title": "Understanding Noise Exposure Limits: Occupational vs. General Environmental Noise",
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    {
      "title": "Gentamicin Injection, USP",
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      "title": "Cisplatin is retained in the cochlea indefinitely following chemotherapy",
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      "title": "Nonsyndromic hearing loss: MedlinePlus Genetics",
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    {
      "title": "GJB2-Related Autosomal Recessive Nonsyndromic Hearing Loss - GeneReviews®",
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      "title": "OTOF-Related Hearing Loss - GeneReviews®",
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    {
      "title": "Usher syndrome: MedlinePlus Genetics",
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      "title": "Usher Syndrome Type II - GeneReviews®",
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    {
      "title": "CHD7 gene: MedlinePlus Genetics",
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    {
      "title": "Comprehensive genetic testing in the clinical evaluation of 1119 patients with hearing loss",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26969326/"
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    {
      "title": "1 Congenital Rubella Syndrome (CRS)",
      "url": "https://archive.cdc.gov/www_cdc_gov/ncbddd/birthdefects/surveillancemanual/chapters/chapter-5/chapter5-1.html"
    },
    {
      "title": "Chapter 15: Congenital Rubella Syndrome",
      "url": "https://www.cdc.gov/surv-manual/php/table-of-contents/chapter-15-congenital-rubella-syndrome.html"
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      "title": "Congenital CMV and Hearing Loss",
      "url": "https://www.cdc.gov/cytomegalovirus/media/pdfs/2024/08/print-2018-cmv-hearing-fact-sheet-7b-508_updated-2024.pdf"
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    {
      "title": "Congenital CMV and Hearing Loss",
      "url": "https://www.cdc.gov/cytomegalovirus/congenital-infection/hearing-loss.html"
    },
    {
      "title": "Clinical Overview of CMV and Congenital CMV",
      "url": "https://www.cdc.gov/cytomegalovirus/hcp/clinical-overview/index.html"
    },
    {
      "title": "Chronic suppurative otitis media",
      "url": "https://iris.who.int/bitstream/handle/10665/42941/9241591587.pdf"
    },
    {
      "title": "Hearing Loss in Bacterial Meningitis Revisited—Evolution and Recovery",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9985150/"
    },
    {
      "title": "Cochlear ossification in patients with profound hearing loss following bacterial meningitis",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22497482/"
    },
    {
      "title": "Childhood hearing loss: strategies for prevention and care",
      "url": "https://www.who.int/docs/default-source/imported2/childhood-hearing-loss--strategies-for-prevention-and-care.pdf?sfvrsn=cbbbb3cc_0"
    },
    {
      "title": "Chapter 9: Mumps",
      "url": "https://www.cdc.gov/surv-manual/php/table-of-contents/chapter-9-mumps.html"
    },
    {
      "title": "JCIH 2019",
      "url": "https://www.audiology.org/wp-content/uploads/2021/06/JCIH-2019.pdf"
    },
    {
      "title": "Hearing loss prevalence and years lived with disability, 1990–2019: findings from the Global Burden of Disease Study 2019",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7960691/"
    },
    {
      "title": "Hearing loss prevalence and years lived with disability, 1990–2019: findings from the Global Burden of Disease Study 2019",
      "url": "https://doi.org/10.1016/S0140-6736%2821%2900516-X"
    },
    {
      "title": "Hearing Loss Prevalence, Years Lived With Disability, and Hearing Aid Use in the United States From 1990 to 2019: Findings From the Global Burden of Disease Study",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10718207/"
    },
    {
      "title": "WHO: 1 in 4 people projected to have hearing problems by 2050",
      "url": "https://www.who.int/news/item/02-03-2021-who-1-in-4-people-projected-to-have-hearing-problems-by-2050"
    },
    {
      "title": "Deafness and hearing loss",
      "url": "https://www.who.int/health-topics/hearing-loss?trk=public_post_comment-text"
    },
    {
      "title": "Determining Threshold Level for Speech",
      "url": "https://www.asha.org/policy/gl1988-00008/"
    },
    {
      "title": "Hearing Loss in Children",
      "url": "https://www.asha.org/practice-portal/clinical-topics/hearing-loss-in-children/"
    },
    {
      "title": "Hearing Loss in Adults",
      "url": "https://www.asha.org/practice-portal/clinical-topics/hearing-loss"
    },
    {
      "title": "Recommendations: Hearing loss in adults: assessment and management",
      "url": "https://www.nice.org.uk/guidance/ng98/chapter/recommendations"
    },
    {
      "title": "NG98 Hearing loss in adults: assessment and management: Full guideline 2018",
      "url": "https://www.nice.org.uk/guidance/ng98/evidence/full-guideline-pdf-4852693117"
    },
    {
      "title": "Summary of the evidence | Otitis media (acute): antimicrobial prescribing",
      "url": "https://www.nice.org.uk/guidance/NG91/chapter/summary-of-the-evidence"
    },
    {
      "title": "Glue ear - NHS",
      "url": "https://www.nhs.uk/conditions/glue-ear/"
    },
    {
      "title": "Ossiculoplasty",
      "url": "https://www.royalberkshire.nhs.uk/media/wbalzmg1/ossiculoplasty_jun25.pdf"
    },
    {
      "title": "Hearing Aids — Styles/Types & How They Work | NIDCD",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/hearing-aids"
    },
    {
      "title": "Recommendations | Hearing loss in adults: assessment and management",
      "url": "https://www.nice.org.uk/guidance/NG98/chapter/recommendations"
    },
    {
      "title": "OTC Hearing Aids: What You Should Know | FDA",
      "url": "https://www.fda.gov/medical-devices/hearing-aids/otc-hearing-aids-what-you-should-know?trk=article-ssr-frontend-pulse_little-text-block"
    },
    {
      "title": "What Are Cochlear Implants for Hearing? | NIDCD",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/cochlear-implants?_sp=f114d839-4a60-4493-be40-88ad1200a4e4"
    },
    {
      "title": "Benefits of cochlear implant and hearing aid in a bimodal solution compared to optimally fitted new hearing aids in patients with asymmetric hearing loss: a randomised controlled trial",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41818424/"
    },
    {
      "title": "Functional, sustained recovery of hearing in Otoferlin-deficient mice using DB-OTO, a hair-cell-specific AAV-based gene therapy",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12481892/"
    },
    {
      "title": "FDA Approves First-Ever Gene Therapy for Treatment of Genetic Hearing Loss Under National Priority Voucher Program",
      "url": "https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-ever-gene-therapy-treatment-genetic-hearing-loss-under-national-priority-voucher"
    },
    {
      "title": "A phase I/IIa safety and efficacy trial of intratympanic gamma-secretase inhibitor as a regenerative drug treatment for sensorineural hearing loss",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10907343/"
    },
    {
      "title": "UCL and UCLH successfully complete world-first trial of a regenerative hearing drug",
      "url": "https://www.uclhospitals.brc.nihr.ac.uk/news/ucl-and-uclh-successfully-complete-world-first-trial-regenerative-hearing-drug"
    },
    {
      "title": "FDA approves sodium thiosulfate to reduce the risk of ototoxicity associated with cisplatin in pediatric patients with localized, non-metastatic solid tumors",
      "url": "https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-sodium-thiosulfate-reduce-risk-ototoxicity-associated-cisplatin-pediatric-patients"
    },
    {
      "title": "Effectiveness of deep neural networks in hearing aids for improving signal-to-noise ratio, speech recognition, and listener preference in background noise",
      "url": "https://public-pages-files-2025.frontiersin.org/journals/audiology-and-otology/articles/10.3389/fauot.2025.1677482/pdf"
    },
    {
      "title": "Generating high-fidelity cochlear organoids from human pluripotent stem cells",
      "url": "https://scholarworks.indianapolis.iu.edu/items/74989180-fe33-4cc3-ba9a-3196320d0d65"
    },
    {
      "title": "Generating high-fidelity cochlear organoids from human pluripotent stem cells",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10695300/"
    },
    {
      "title": "World Hearing Day",
      "url": "https://www.who.int/campaigns/world-hearing-day"
    },
    {
      "title": "World report on hearing",
      "url": "https://www.who.int/publications/i/item/9789240020481?trk=article-ssr-frontend-pulse_little-text-block"
    },
    {
      "title": "Noise-Induced Hearing Loss",
      "url": "https://www.cdc.gov/niosh/noise/about/noise.html?CDC_AAref_Val=https%3A%2F%2Fwww.cdc.gov%2Fniosh%2Ftopics%2Fnoise%2Fnoise.html"
    },
    {
      "title": "Occupational Noise Exposure - Overview",
      "url": "https://www.osha.gov/noise"
    },
    {
      "title": "95 - Occupational noise exposure.",
      "url": "https://www.osha.gov/laws-regs/regulations/standardnumber/1910/1910.95"
    },
    {
      "title": "Provide Hearing Protection",
      "url": "https://www.cdc.gov/niosh/noise/prevent/ppe.html"
    },
    {
      "title": "Safe listening devices and systems: a WHO-ITU standard",
      "url": "https://www.who.int/publications/i/item/9789241515276"
    },
    {
      "title": "WHO releases new standard to tackle rising threat of hearing loss",
      "url": "https://www.who.int/news/item/02-03-2022-who-releases-new-standard-to-tackle-rising-threat-of-hearing-loss"
    },
    {
      "title": "WHO global standard for safe listening venues and events",
      "url": "https://www.who.int/publications-detail-redirect/9789240043114"
    },
    {
      "title": "Infants with Suspected Hearing Loss May Not Receive Timely Diagnosis or Early Intervention",
      "url": "https://www.cdc.gov/hearing-loss-children/articles/infants-suspected-hearing-loss.html"
    },
    {
      "title": "World Report on Hearing: Executive Summary",
      "url": "https://cdn.who.int/media/docs/default-source/documents/health-topics/deafness-and-hearing-loss/world-report-on-hearing/wrh-executive-summary.en.pdf?download=true&sfvrsn=feb8d533_30"
    },
    {
      "title": "Assistive Devices for People with Hearing or Speech Disorders",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/assistive-devices-people-hearing-voice-speech-or-language-disorders"
    },
    {
      "title": "Employment Report Shows Strong Labor Market Passing by Deaf Americans",
      "url": "https://nationaldeafcenter.org/news-items/employment-report-shows-strong-labor-market-passing-deaf-americans/?nocache=1"
    },
    {
      "title": "Childhood hearing loss: strategies for prevention and care",
      "url": "https://www.who.int/docs/default-source/imported2/childhood-hearing-loss--strategies-for-prevention-and-care.pdf"
    },
    {
      "title": "American Sign Language",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/american-sign-language"
    },
    {
      "title": "Language of early- and later-identified children with hearing loss",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9794949/"
    },
    {
      "title": "Why should you care?",
      "url": "https://cdn.who.int/media/docs/default-source/ncds/sdr/deafness-and-hearing-loss/ehc-brochure-en.pdf?download=true&sfvrsn=c609e5ef_6"
    },
    {
      "title": "Take care of your senses: The science behind sensory loss and dementia risk",
      "url": "https://www.nia.nih.gov/news/take-care-your-senses-science-behind-sensory-loss-and-dementia-risk"
    },
    {
      "title": "Hearing intervention versus health education control to reduce cognitive decline in older adults with hearing loss (ACHIEVE): a multicentre, randomised, controlled trial in the United States",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10529382/"
    },
    {
      "title": "Hearing aids slow cognitive decline in people at high risk",
      "url": "https://www.nia.nih.gov/news/hearing-aids-slow-cognitive-decline-people-high-risk"
    },
    {
      "title": "Deaf women who use American Sign Language",
      "url": "https://stacks.cdc.gov/view/cdc/30049/cdc_30049_DS1.pdf"
    },
    {
      "title": "Say what? – Melnick Medical Museum",
      "url": "https://melnickmedicalmuseum.com/2015/03/20/say-what/"
    },
    {
      "title": "A collapsible Victorian ear trumpet made of tin made by Atkinson, Union Court, Holborn, London",
      "url": "https://wellcomecollection.org/works/scnw53hm"
    },
    {
      "title": "Experiencing ear trumpets in the Enlightenment",
      "url": "https://works.www.wellcomecollection.org/events/experiencing-ear-trumpets-in-the-enlightenment"
    },
    {
      "title": "Smithsonian Studies in History and Technology",
      "url": "https://www.govinfo.gov/content/pkg/GOVPUB-SI-PURL-gpo21283/pdf/GOVPUB-SI-PURL-gpo21283.pdf"
    },
    {
      "title": "The evolution of cochlear implant technology and its clinical relevance",
      "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4391344/"
    },
    {
      "title": "The cochlear implant restores hearing: Case Study",
      "url": "https://www.nhmrc.gov.au/about-us/resources/impact-case-studies/cochlear-implant-restores-hearing"
    },
    {
      "title": "Premarket Approval (PMA): Nucleus Multichannel Implantable Hearing Prosthesis",
      "url": "https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cdrh/cfdocs/cfpma/pma.cfm?ID=P840024"
    },
    {
      "title": "What is a Cochlear Implant?",
      "url": "https://www.fda.gov/medical-devices/cochlear-implants/what-cochlear-implant"
    },
    {
      "title": "Adding insult to injury: cochlear nerve degeneration after \"temporary\" noise-induced hearing loss",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19906956/"
    },
    {
      "title": "Impaired speech perception in noise with a normal audiogram: No evidence for cochlear synaptopathy and no relation to lifetime noise exposure",
      "url": "https://cdn.vanderbilt.edu/vu-my/wp-content/uploads/sites/583/2017/12/14100603/Guest-et-al.-2018-Hear-Res-Impaired-speech-perception-in-noise-with-a-normal-audiogram-no-evidence-for-cochlear-synaptopathy-and-no-relation-to-lifetime-noise-exposure.pdf"
    },
    {
      "title": "A phase I/IIa safety and efficacy trial of intratympanic gamma-secretase inhibitor as a regenerative drug treatment for sensorineural hearing loss",
      "url": "https://discovery.ucl.ac.uk/10188618/1/s41467-024-45784-0.pdf"
    },
    {
      "title": "Sudden Sensorineural Hearing Loss (SSHL)",
      "url": "https://www.nidcd.nih.gov/health/sudden-deafness?nav=tw"
    },
    {
      "title": "Oral vs intratympanic corticosteroid therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a randomized trial",
      "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21610239/"
    },
    {
      "title": "Hearing aid service delivery approaches for low- and middle-income settings",
      "url": "https://www.who.int/publications/b/71428"
    },
    {
      "title": "WHO issues guidance to improve access to hearing care in low- and middle-income settings",
      "url": "https://www.who.int/news/item/01-03-2024-who-issues-guidance-to-improve-access-to-hearing-care-in-low--and-middle-income-settings"
    }
  ],
  "license": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/"
}